Ein zweijähriger Junge wurde mit einer Distenz für einen Tag ins Krankenhaus eingeliefert. Er war verschwitzt und hatte dichte Papeln auf Kopf und Gesicht. Die Distenz war sofort sichtbar, mit einem Bauchumfang von 59 cm und sichtbaren venösen Schatten in der Bauchwand. Eine große Masse konnte bei der digitalen Rektaluntersuchung palpiert werden. Die Computertomographie (CT) zeigte diffuse Läsionen in der Leber, Gallenblase, Nieren, Darmrohre und Peritoneum sowie neoplastische Läsionen (Anzeichen für ein Lymphom), eine linke schräge Inguinalhernie und beidseitige Pleuraergüsse. Die Bauchultraschalluntersuchung zeigte mehrere hypoechoische Massen im Bauch-Beckenbereich; auch in der Leber; mehrere Segmente der verdickten Darmwand (Anzeichen für ein Lymphom). Die Ergebnisse aus einem Elektrokardiogramm waren normal. Die biochemischen Serumuntersuchungen waren jedoch abnormal, mit Aspartataminotransferase von 137U/L, Lactatdehydrogenase (LDH) von 1698U/L und α-Hydroxybutyratdehydrogenase von 1132U/L. Die Serumelektrolyte waren nahe an normalen Werten. Der Harnsäurespiegel lag bei 902umol/L. Die Urinanalyse ergab einen Überschuss an Urobilogen, Ketonen, Proteinen und ein spezifisches Gewicht von 1 0.035. Eine Sternum-Knochenmarkpunktion zeigte keine offensichtlichen Anomalien. Eine Knochenmarkbiopsie wurde nicht durchgeführt. Aufgrund der hohen Tumorlast wurden vor der Operation intravenöses Hydratation (1500 ml/m2), Alkalisierung des Urins (Natriumhydrogencarbonat 1,5 g/d) und Diurese (Furosemid 10 mg/d) verabreicht. Die durchschnittliche tägliche Urinausscheidung lag bei 415 ml, und die Harnsäure sank zwei Tage später leicht auf 877 umol/l. Der Tumor erwies sich als außergewöhnlich groß, und die Bauchdehnung des Kindes nahm schnell zu. Um die Diagnose so schnell wie möglich zu bestätigen, wurde am dritten Tag nach Aufnahme eine offene Tumorbiopsie durchgeführt. Die Vollnarkose wurde mit intravenösem Mivacuriumchlorid eingeleitet und mit Sevofluran über eine endotracheale Röhre aufrechterhalten. Nach Lokalisierung des Tumors mit B-Ultraschall wurde ein 3 cm breiter Querschnitt in den Oberbauch vorgenommen. Der Tumor wurde am unteren Rand des rechten Leberlappens gesehen und war an das umgebende Gewebe angeheftet. Das Omentum war verdickt, ödematös und blass. Proben von 1 cm3 des Tumors und des Omentum-Gewebes wurden entnommen und zur pathologischen Untersuchung gesendet. Die schnelle Pathologie ergab, dass der Tumor bösartig war und Metastasen im Omentum gebildet hatte. Das Kind entwickelte plötzlich Tachykardie (∼ 190 Schläge/min), als der Bauchschnitt geschlossen wurde. Die Elektrokardiographie ergab vergrößerte QRS-Komplexe und spitze T-Wellen. Es wurden sowohl physikalische Kühlung als auch eine Dexibuprofen-Embolisation durchgeführt, da seine Körpertemperatur auf 41,3 °C angestiegen war. Außerdem wurde eine intravenöse Lidocain-Injektion verabreicht, und die Herzfrequenz des Kindes sank allmählich auf 25 Schläge/min. Dies führte zu einer Thoraxkompression und einer intravenösen Injektion von Epinephrin, woraufhin die Herzfrequenz wieder auf einen Sinusrhythmus von ∼ 95 Schlägen/min zurückkehrte. Eine Blutprobe, die zur Laboruntersuchung gesendet wurde, ergab einen Serumkaliumspiegel von 6,99 mmol/l; Gesamtkalzium von 1,09 mmol/l; pH von 7,041; BE von -14,1. Trotz mehrerer intravenöser Injektionen von Natriumbicarbonat, Calciumgluconat, Epinephrin, Insulin und Furosemid blieb die Herzfrequenz des Patienten instabil. Eine Diagnose von STLS wurde in Betracht gezogen. Nach einer vorübergehenden Rückkehr zu einem normalen Herzrhythmus und einer autonomen Atmung wurde der Patient sofort in die chirurgische Intensivstation (SICU) verlegt. Die ersten Blutuntersuchungen in der SICU zeigten, dass die Kaliumwerte auf 7,38 mmol/l und die Harnsäurewerte auf 1145 umol/l angestiegen waren, während die Gesamtkalziumkonzentration auf 1,18 mmol/l gefallen war. Die Alanin-Transaminase (ALT) lag bei 1909 U/L und die Oxalacetat-Transaminase (AST) bei 7306 U/L. Eine CRRT wurde aufgrund der anhaltend erhöhten Kaliumwerte eingeleitet. Es wurde ein kontinuierlicher venovenöser Hämodiafiltrations-Modus (CVVHDF) verwendet. Nach dem Beginn der CVVHDF-Therapie ging die Arrhythmie seltener vor, und nach 6 Stunden waren die Kaliumwerte auf 4,92 mmol/l gesunken. Außerdem ging die Harnsäure auf 207 umol/l nach 4 Tagen postoperativ zurück. Die endgültige pathologische Diagnose bestätigte ein Burkitt-Lymphom. Der Patient wurde 4 Tage nach der Operation von der CVVHDF abgesetzt und sechs Tage nach der Operation erfolgreich extubiert. Seine Leber erholte sich allmählich und zeigte stabile Blutwerte (ALT von 248 U/L, AST von 127 U/L, alkalische Phosphatase (ALP) von 119 U/L, γ-Glutamyltransferase (GGT) von 142 U/L). Wir beobachteten, dass die Nierenfunktion in den nächsten 10 Tagen wieder normal wurde. Der Bauchumfang wurde auf 55 cm reduziert. Vor der Chemotherapie wurden Rasburicase, die Harnsäure reduzieren kann, sowie Flüssigkeitszufuhr und Alkalisierung verabreicht, um TLS zu verhindern. Er erhält derzeit eine Erhaltungschemotherapie und hatte keine weiteren Episoden von TLS (Abb. ).