Eine 31-jährige Patientin wurde mit den Hauptbeschwerden von intermittierenden Schmerzen im linken Nierenbereich und einer tastbaren abdominalen Masse aufgenommen. Es wurden keine Harn-Symptome wie Hämaturie und Dysurie festgestellt. Ihre Kranken- und Familiengeschichte von Malignitäten war unauffällig. Die Ergebnisse der routinemäßigen Blut- und Urintests sowie der Tumormarker, einschließlich AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 und SCC, lagen im normalen Bereich. Eine verstärkte Computertomographie (CT) zeigte eine hypoechoische Masse (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) aus dem linken Nierenbereich mit zentraler Nekrose. Eine Invasion der Nierenvenen oder der inferioren Vena cava (IVC) wurde nicht berichtet. Weitere klinische Untersuchungen, einschließlich einer HRCT des Thorax, ergaben keine Hinweise auf Metastasen. Eine dreidimensionale Darstellung des Neoplasmas wurde durchgeführt, und eine offene, linke radikale Nephrektomie wurde durchgeführt. Die makroskopische Untersuchung zeigte eine riesige Weichteilmasse, die an die Milz und den Pankreasquirl angeheftet war. Bei der Operation wurde die Milz von der Tumorkapsel getrennt, und ein Teil der linken Nebennieren wurde mit der Hilfe von hepatobiliären Chirurgen entfernt. Die mikroskopische Untersuchung ergab einen kleinen runden Zelltumor mit fokaler Nekrose, endovaskulären Tumorthromben und Beteiligung der Nebennieren. Die Tumorzellen waren in einer Folie mit Faser-Segmentierung angeordnet. Die Ergebnisse der Immunhistochemie zeigten eine positive Färbung für AE1/AE3, CD99, CD56, Synaptophysin (Syn), Ki-67(50%) und eine negative Färbung für S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA und MyoD1. Angesichts dieser Befunde wurde eine pathologische Diagnose von primärem ES/PNET der linken Nieren gestellt. Die Diagnose wurde durch eine Fluoreszenz-In-Situ-Hybridisierung (FISH) bestätigt, bei der die Rearrangements von t (22q12): EWS-FLI1-Typ 1-Translokation erkannt wurden. Eine PET-CT-Untersuchung wurde 3 Monate nach der Operation durchgeführt und zeigte keine Rezidiv- oder Metastasen. Eine adjuvante Chemotherapie mit Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid (VAC), Ifosfamid, Etoposid (IE) und Carboplatin (AUC = 4) wurde nach der Operation durchgeführt. Während der dreitägigen Chemotherapie wurden Metastasen im retroperitonealen Lymphknoten 6 Monate nach der Operation festgestellt, gefolgt von mehreren Metastasen im linken Nacken, beidseitigen Nebennieren, Psoas major, retroperitoneum und beidseitigen Diaphragmawinkeln. Die Chemotherapie wurde durch die Nachuntersuchung 12 Monate nach der Operation aufrechterhalten, und eine Lungenmetastase wurde durch eine PET-CT-Untersuchung erkannt. Danach wurde das antiangiogene Medikament, Apatinib, vom Onkologen aufgrund der Intoleranz gegenüber Chemotherapie empfohlen. Diese Patientin überlebte mit dem Tumor bis zur letzten Nachuntersuchung 18 Monate nach der Operation.