Ein 51-jähriger Mann wurde wegen chronischem Durchfall, Episoden mit mäßigen diffusen Bauchschmerzen und Gewichtsverlust von 10 kg untersucht. Bei der körperlichen Untersuchung stellte sich der Patient mit Muskelschwund, ohne Fieber, Hepatosplenomegalie und Gelbsucht vor. Die Stuhluntersuchung ergab Steatorrhoe. Die Laboruntersuchung ergab eine moderate Eisenmangelanämie, Anzeichen für Hyposplenismus: Howell-Jolly-Körperchen im peripheren Blut, erhöhte Thrombozytenzahl, Hypokalzämie und einen erhöhten alkalischen Phosphatasewert. Die Serumendomysel- und Gewebe-Transglutaminase-IgA-Antikörper waren positiv mit einem hohen Titer. Die Duodenalbiopsie (Abbildung ) ergab eine totale Villenatrophie, Krypthyperplasie, erhöhte intraepitheliale Lymphozyten und erhöhte Plasmazellen und Lymphozyten in der Lamina propria. Die intraepithelialen Lymphozyten waren klein, ohne atypische Merkmale. Die immunhistochemische Untersuchung ergab intraepitheliale Lymphozyten, die positiv für CD3 (Abbildung ) waren, und wenige Lymphozyten, die positiv für CD8 in der Lamina propria (Abbildung ) waren. Die CD30-Färbung ergab isolierte positive Zellen in der Lamina propria (Abbildung ). Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens ergab flüssigkeitsgeschwollene Dünndarmschlingen mit einem vergrößerten, echohaften Mesenterium (Abbildung ), anechoische Zysten, die den mesenterialen Lymphknoten entsprechen, und eine reduzierte Milzgröße. Wir stellten eine Diagnose von Zöliakie mit komplizierter CMLNS fest. Eine glutenfreie Diät wurde empfohlen und ein dreimonatiger Überwachungsplan vorgeschlagen. Drei Monate später beklagte sich der Patient über anhaltende Symptome. Die Stuhlanalyse ergab eine Yersinia enterocolitica-Infektion. Der Patient erhielt eine angemessene Antibiotikatherapie, die zu einer Stuhlsterilisation führte. Nach sechs Monaten glutenfreier Diät waren die klinischen Manifestationen ähnlich, trotz Einhaltung der Diät, was durch den Rückgang des IgA-Titer der Gewebe-Transglutaminase bestätigt wurde. Ein Darmlymphom wurde vermutet und eine Kapselendoskopie durchgeführt, die den gesamten Dünndarm untersuchte. Diese Untersuchung ergab ein atrophisches villöses Muster im proximalen Jejunum ohne Schleimhautveränderungen, die auf ein Lymphom hindeuteten; eine „ausgeprägte“ Masse mit normaler Schleimhautoberfläche wurde beschrieben (Abbildung ) und als Kompression durch einen mesenterialen Lymphknoten interpretiert. Der gesamte Dünndarm wurde durch eine Kapselendoskopie untersucht. Mesenteriale zystische Massen mit zentraler geringer Dämpfung und dünnem Rand wurden auf der oralen und der intravenösen Kontrast-Computertomographie (CT) (Abbildung ) gefunden. Es waren keine segmentalen Wandvergrößerungen des Dünndarms auf der CT-Enteroklysis vorhanden. Da der klinische Verdacht auf Malignität immer noch hoch war, wurde eine kontrastverstärkte Ultraschalluntersuchung (CEUS) in Betracht gezogen, um das vaskuläre Muster des mesenterialen Gewebes zu beschreiben. Nach peripherer venöser Injektion von 4,8 ml Ultraschallkontrastmittel (Sonovue) wurde ein arterieller Randverstärkung (Abbildung ) um nekrotische Lymphknoten gesehen, ohne Auswaschung des Kontrastmittels in der venösen Phase (Abbildung ). Einige der untersuchten Massen hatten Septen, die das gleiche vaskuläre Muster aufwiesen, was auf eine anarchische Vaskularisation hindeutete. Eine diagnostische Laparoskopie wurde durchgeführt, wobei zwei Lymphknoten entfernt wurden. Diese zystischen Massen enthielten eine milchige Flüssigkeit. Die histopathologische Untersuchung der Proben ergab ein zentral homogenes azidophiles Material, fibrotische Wände mit einem Rand normaler Lymphozyten am Rand der nekrotischen Lymphknoten und keine Anzeichen von Malignität oder Infektion. Die glutenfreie Diät und die Überwachung wurden fortgesetzt. Nach weiteren fünf Monaten kam es bei der Patientin zu Fieber (39°C) und schwerem Leberversagen. Die Blutkulturen waren negativ. Die serologischen Marker für virale oder autoimmune Hepatitis und Leptospirose waren ebenfalls negativ. Der bereits schwerwiegende klinische Status verschlechterte sich mit der Entwicklung einer hepatischen Enzephalopathie und schwerer Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt. Trotz intensiver unterstützender Behandlung starb die Patientin 48 Stunden nach Aufnahme. Bei der Nekropsie wurden viele noduläre, grau-weiße Massen, die entweder schwankende oder feste waren und eine milchige Flüssigkeit enthielten, im Mesenterium gefunden (Abbildung). Die mikroskopische Untersuchung der nekrotischen mesenterischen Lymphknoten ergab ein zentrales homogenes azidophiles Material, fibrotische Wände und seltene Lymphozyten und Plasmazellen in der Peripherie (Abbildung). In dem umgebenden Fettgewebe waren infiltrative, atypische, kernhaltige T-Zell-Lymphozyten vorhanden (Abbildung). Die immunhistochemische Untersuchung ergab positive Befunde für CD3 (Abbildung) und CD30. Die gleichen infiltrativen Tumorzellen waren in der Leber, Milz, Magenwand, Niere, Lunge und Knochenmark vorhanden; in den untersuchten Dünndarmproben waren keine bösartigen Zellen vorhanden.