Ein 11-jähriges Mädchen kam mit wiederkehrendem Fieber und Erythem seit 2 Monaten in die Praxis. Ihre Krankengeschichte entfachte Episoden von Fieber, begleitet von schmerzhaften subkutanen Knoten an ihren Extremitäten und Gesäß. Die Patientin reagierte zunächst gut auf die Behandlung mit Dexamethason (5 mg, intramuskuläre Injektion) anstelle von Antibiotika; jedoch erlebte sie etwa 2 Wochen später einen symptomatischen Rückfall. Die körperliche Untersuchung ergab mehrere zarte erythematöse Knoten an den oberen und unteren Extremitäten. Die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung waren ansonsten unauffällig. Das Blutbild zeigte normale Werte für Hämoglobin und Thrombozyten mit leicht erhöhten Leukozyten (13,01 × 109/l mit 87,5 % Neutrophilen). Es wurden hohe Werte für akute Phase-Reaktanten, C-reaktives Protein (CRP) (32,7-105 mg/l; normal < 10 mg/l) und die Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR) (36-53 mm/h; normal < 20 mm/h) festgestellt. Eine detailierte klinische Untersuchung wurde durchgeführt, um die Risikofaktoren für Pannikulitis zu identifizieren. Dabei wurden folgende Parameter getestet: Anti-Streptolysin O (ASO), T-SPOT.TB, gereinigte tuberkulöse Proteinderivate, Blutkultur, antinukleäre Antikörper (ANA), Anti-dsDNA, extrahierbares nukleares Antigen, perinuclear und cytoplasmatische antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (p-ANCA und c-ANCA), Antiphospholipid-Antikörper, Lupus-Antikoagulans, Serumspiegel von C3 und C4 und Alpha-1-Antitrypsin. Alle Parameter waren negativ oder im normalen Bereich. Eine abdominale Ultraschalluntersuchung und eine Computertomographie (CT) des Abdomens ergaben keine Auffälligkeiten. Die histopathologische Untersuchung des Hautbiopsieprobenmaterials, das aus einem repräsen-tativen Knoten entnommen wurde, ergab eine lobuläre Pannikulitis mit moderater Infiltration von Lymphozyten und Histiozyten (Abb. A). Im Biopsieprobenmaterial wurden keine Hinweise auf Vaskulitis, Nekrose oder Infektion durch Bakterien, Pilze oder Mykobakterien festgestellt. Auf der Grundlage des vorliegenden Fallberichts und einer Kombination aus serologischen Tests und histopathologischen Untersuchung diagnostizierten wir bei der Patientin eine Pannikulitis. Die Patientin erhielt Prednison (1,5 mg/kg/Tag) in Kombination mit Mycophenolat Mofetil (MMF) (300 mg/m2/Dosis) als glukokortikoidsparende Therapie, die eine deutliche Verbesserung zeigte. Jedoch, als Prednison auf 10 mg/Tag reduziert wurde, etwa 10 Monate lang, litt das Mädchen erneut unter hohem Fieber und zarten knöchernden Knoten, zusammen mit neuen Symptomen: Ihr linker Knöchel und Fuß wurden geschwollen und es gab Punktempfindlichkeit auf der dorsalen Seite des Talonavicular-Gelenks. Ihre Krankengeschichte zeigte keine Vorgeschichte von akuter vorderer Uveitis oder IBD. Die Ergebnisse der Laboruntersuchung, einschließlich der für ASO, humanes Leukozytenantigen 27 (HLA-B*27), rheumatoiden Faktor, antizyklischen Zytolysin und ANA, waren negativ. Die Magnetresonanztomographie (MRT) des linken Fußes zeigte, dass der Bereich des Tarsus mit Knochenmarkschwellung in den Würfelflächen der Würfelflächen betroffen war, was auf Enthesitis hindeutete. Eine zweite Hautbiopsie ergab eine kleine Ansammlung von Lymphozyten und Histiozyten in den Fettlappen. Daher wurde die Prednisonbehandlung auf 15 mg/Tag erhöht, und es wurde auch Ibuprofen (7,5 mg/kg/Dosis) verschrieben. Die Patientin hatte jedoch wiederkehrende Episoden von schmerzhaftem Erythem und Schwellung in ihrem linken Fuß, mit allmählichen Rückenschmerzen 1 Jahr vor Aufnahme. Die CT der Sakroiliacegelenk (SIJ) zeigte Sakroiliitis mit Knochenzerstörung und die Hüft-MRT zeigte eine Entzündung in der Fettlage. Schließlich wurde bei der Patientin eine Pannikulitis und ERA diagnostiziert. ERA wurde auf Grundlage der Klassifikationskriterien der International League of Associations for Rheumatology für JIA 2001 [] diagnostiziert. Als Therapie wurden der Anti-Tumor-Nekrosefaktor-Alpha-Antikörper Infliximab (IFX) (5 mg/kg in 2-wöchigen Abständen, zunächst wiederholt in monatlichen Abständen, derzeit in 8-wöchigen Abständen) und Methotrexat (15 mg/m2) gewählt, während Prednison und MMF schrittweise abgesetzt wurden. Bei der Patientin kam es zu einer Verbesserung in beiden Gelenken und bei der Pannikulitis. Die Laboruntersuchungen zeigten, dass die Blutbildwerte und die Serum-Reaktanten der akuten Phase wieder in den Normalbereich zurückkehrten. Außerdem zeigte die CT keine weitere Knochenzerstörung im ISG, und die Entzündung der Fettlage auf dem Gesäß war deutlich reduziert. Bei der 2-jährigen Nachuntersuchung waren die Hautläsionen und Arthritis der Patientin stabil.