Ein 7-jähriger Junge mit Mikrotie, Stenose des äußeren Gehörgangs, angeborenem Cholesteatom im Mittelohr und Mastoid mit Postaurikulärem Abszess und Automastoidektomie sowie einer Fistelöffnung im Mittelohr durch die Jochbeinwurzel wurde an unsere Klinik überwiesen (). Durchfluss aus dem periauriculären Sinus mit breiten Trakt war seit 3−4 Jahren vorher aufgetreten. Der Durchfluss endete nach einer Antibiotikabehandlung, wurde aber nach dem Absetzen der Behandlung erneut gemeldet. Bei einer klinischen Untersuchung beobachteten wir eine starke Stenose des Gehörgangs und einen 55 dB-schwachen Schallleitungsverlust im Audiogramm. Diese Ergebnisse stimmten mit den Stimm- und Sprachprüfungen überein. Die Funktion des Gesichtsnervs war normal. Bildgebende Untersuchungen wie die Computertomographie (CT) zeigten das Ausmaß der knöchernen Erosion in den mastoiden Luftzellen (Automastoidektomie) mit kortikaler Fistel zur Haut. Das Mittelohr und der Mastoid waren mit dem Aussehen von Weichgewebe gefüllt (). Die erste zygomatische Fistel und ihr Verlauf bis zur zygomatischen Wurzel wurden durch Fistulographie () dargestellt. Eine Untersuchung des Mastoids durch einen postaurikulären Zugang mit der Fistelstelle in der Inzision wurde geplant. Eine große Mastoidhöhle war voll mit Cholesteatomen, die sich von der Vorderwand des Mittelohrs bis zur Fistelöffnung erstreckten und den äußeren Gehörgang, das Mittelohr und die Mastoidzellen mit erosierten Ossiketten vollständig verdeckten. Eine Mastoidektomie mit Kanalplastik und einer breiten Fistelwand wurde durchgeführt. Der Eustachische Kanal wurde ebenfalls vollständig gereinigt. Die Fistel der Kehle vom vorderen Ohrläppchen bis zur Jochbeinwurzel wurde durch eine Parotidektomie und eine Gesichtsnerven-Dissektion entfernt (). Der Trakt der ersten Kiemenfistel überquerte den oberen Zweig des Gesichtsnervs. Es gab ein Loch in der Jochbeinwurzel, in dem sich das Epithelium bis zum Mittelohr erstreckte. Der Trakt wurde vollständig entfernt und pathologisch als Plattenepithel bestätigt. Die Operationsstelle wurde geschlossen. Die Funktion des Gesichtsnervs war im postoperativen Zeitraum normal. Während der 6-monatigen Nachbeobachtungsphase wurden keine Anzeichen eines erneuten Auftretens beobachtet.