Ein 14-jähriges Mädchen aus dem Nahen Osten aus dem Iran wurde am 13. Januar 2019 wegen Fieber und Hautausschlag in das Sina Medical Research and Training Hospital eingeliefert. Sie war bis vier Wochen zuvor gesund gewesen, als sie neue generalisierte tonisch-klonische Anfälle mit normaler MRT des Gehirns und Magnetresonanzvenographie (MRV) entwickelte. Ein Elektroenzephalogramm (EEG) zeigte epileptische Wellen; daher wurde sie mit Phenobarbital und Lamotrigin behandelt. Seitdem hatte sie keine Anfälle mehr. Zum Zeitpunkt der Aufnahme (4 Wochen nach der Anfallbehandlung) hatte sie Fieber und juckende Hautausschläge, Anorexie, Übelkeit, Unwohlsein und Müdigkeit, die eine Woche andauerten. Ansonsten war sie fit und gesund, ohne nennenswerte medizinische Vorgeschichte und ohne familiäre Erkrankungen. Bei der körperlichen Untersuchung war sie aufmerksam, orientiert und bei Bewusstsein. Sie hatte mehrere feste, nicht schmerzhafte, rechte und linke zervikale und inguinale Lymphknoten sowie einen erythematösen makulo-papulären Ausschlag auf der Brust, dem Bauch, dem Rücken und den oberen Gliedmaßen ohne Beteiligung der Handflächen und Fußsohlen, der sich mit Fieber bemerkbar machte; der Ausschlag war unauffällig, als das Fieber abgeklungen war. Lunge, Herz, Bauch, Extremitäten und neurologische Untersuchungen waren normal. Es gab keine Hepatomegalie oder Splenomegalie. Ihre Vitalzeichen am ersten Tag der Aufnahme waren: Blutdruck, 105/65; Körpertemperatur, 38,7 axillär; Puls, 115; Atemfrequenz, 20. Eine Blutuntersuchung unmittelbar nach der Aufnahme ergab eine Panzytopenie: weiße Blutkörperchen (WBC), 3140 Zellen/mm3; Hämoglobin (Hb), 11,8 g/dl; und Blutplättchen (PLT), 118.000. Zervikale und abdominale Ultraschalluntersuchungen wurden durchgeführt und zeigten mehrere Lymphknoten im rechten hinteren (5 × 23 mm), vorderen (4 × 25 mm) zervikalen Dreieck, im hinteren Hinterhauptsegment (6 × 15 mm), im submandibulären (5 × 14 mm) mit echogenem Hilum, im linken hinteren (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), vorderen (2 × 11, 3 × 10 mm) zervikalen Dreieck mit echogenem Hilum und im submandibulären (3 × 14 mm) ohne echogenes Hilum mit normaler Größe von Leber und Milz. Eine Computertomographie (CT) des Thorax (Lungen- und Mediastinalbereich) und des Abdomens war normal mit bilateraler inguinaler Lymphadenopathie. Die kardiale Echokardiographie und Elektrokardiographie (EKG) waren beide normal. Die Laboruntersuchungen wurden in Tabellen zusammengefasst. Unsere erste Diagnose lautete auf ACHS aufgrund von Fieber, Hautausschlag, Lymphadenopathie und Panzytopenie nach Einnahme von Antikonvulsiva. Daher wurde ein Neurologe hinzugezogen, um Phenobarbital und Lamotrigin durch Levetiracetam zu ersetzen. Unsere Differenzialdiagnosen waren virale Infektionen, Kollagen-vaskuläre Erkrankung, Kikuchi-Fujimoto-Krankheit und hämatologische Malignität. Alle wurden ausgeschlossen (Tabellen und). Während der ersten Woche der Krankenhausbehandlung hatte unsere Patientin täglich intermittierende Fieber mit Spitzen am Morgen und am Abend bis zu 39,5–40 °C, die auf parenterale Acetaminophen ansprachen. Außerdem stieg ihr Laktatdehydrogenase-Wert (LDH) an, während WBC und PLT abnahmen. Die Laboruntersuchung ergab keine weiteren Diagnosen. Darüber hinaus war ein peripheres Blutbild (PBS), das von einem Onkologen erstellt wurde, normal ohne Anzeichen von Malignität. Am achten Tag des Krankenhausaufenthalts wurde ihr auf Empfehlung des Onkologen eine Biopsie der zervikalen Lymphknoten vorgenommen und sie erhielt nach der Rückkehr aus dem Operationssaal alle 12 Stunden 4 mg Chlorpheniramin. Am nächsten Tag waren ihr Fieber und ihr Hautausschlag vollständig verschwunden und sie ging es wieder gut. Ein kurzer Bericht der Lymphknotenbiopsie durch den Pathologen lautete wie folgt: Zwei Lymphknotenteile mit architektonischen Verzerrungen und einer Verarmung der Keimzentren und einer diffusen Infiltration der Histiozyten im Parenchym sowie einigen reifen Lymphozyten. Zwei vage Granulomformationen, die aus aggregierten epithelioiden Zellen bestanden, waren von einem Ring aus Lymphozyten umgeben. Es waren einige (verstreute) große Zellen mit vesikulären Kernen und einem hohen nuklearen/zytoplasmatischen (N/C)-Verhältnis vorhanden, die wahrscheinlich Immunoblasten waren. Im Hintergrund waren auch Nekrosen und nekrotische Reste zu sehen. Daher wurde eine Immunhistochemie (IHC) empfohlen. Die IHC-Ergebnisse für PAX5, CD5, CD30, CD68 und Ki-67 sprachen nicht für ein Lymphom. Nach Ansicht des Pathologen war eine nekrotisierende Lymphadenitis eine mögliche Diagnose. Am 16. Tag des Krankenhausaufenthalts wurde unsere Patientin unter der Behandlung mit Levetiracetam und Clonazepam entlassen. Sie wurde 10 Tage nach der Entlassung besucht. Sie befand sich in einem guten klinischen Zustand ohne Probleme oder Fieber. Die letzte Laboruntersuchung ergab: WBC, 4260 Zellen/mm3 (mit normalem Eosinophilenwert, wie in der Tabelle angegeben); Hb, 12 g/dl; PLT, 267.000; LDH, 388 IU/L; Erythrozytensedimentationsrate (ESR), 23 mm/Stunde; und C-reaktives Protein (CRP), negativ.