Ein 76-jähriger Mann stellte sich mit drei Tagen anhaltendem Fieber vor, das nicht von anderen Symptomen wie Husten, Halsschmerzen, Müdigkeit oder Myalgie begleitet wurde. Dann wurde bei ihm am 16. Dezember 2022 während der Epidemie der Omicron-Variante eine SARS-Cov-2-Infektion mit positivem Antigen-Test festgestellt. Er erhielt keine antivirale Behandlung und nahm 1 Tag lang oral Antipyretika ein, ohne das Krankenhaus zu besuchen. In den nächsten 15 Tagen war seine Temperatur normal und Appetitlosigkeit war seine Hauptbeschwerde. Am 3. Januar 2023 trat jedoch erneut Fieber auf, sodass er am 5. Januar 2023 in unser Krankenhaus eingeliefert wurde. Es gab keine Beschwerden über Husten, Sputum, Hämoptyse, Bauchschmerzen, Diarrhoe, Arthralgie und Erytheme. Es gab keine Anamnese von Umwelt-, Arbeits- oder langfristiger Medikamentenexposition. Er hatte eine medizinische Vorgeschichte mit Bluthochdruck und bestritt, dass er Autoimmunerkrankungen hatte. Der Patient war zum Zeitpunkt der Aufnahme klinisch stabil. Seine Sauerstoffsättigung lag bei 98 % in Raumluft; die Herzfrequenz lag bei 68 Schlägen pro Minute; die Atemfrequenz lag bei 18 Atemzügen pro Minute; die Temperatur lag bei 37,5 °C; und der Blutdruck lag bei 134/81 mmHg. Blutuntersuchungen, einschließlich des kompletten Blutbilds, der Leber- und Nierenfunktionstests, der Gerinnungstests und der Entzündungsmarker (C-reaktives Protein, Interleukin-6 und die Erythrozyten-Sedimentationsrate) lagen fast innerhalb der normalen Grenzen, außer dass die Ferritin-Werte erhöht waren (480,2 ug/L, normaler Bereich: 23,9–336,2 ug/L). SARS-Cov-2-Nasen-Rachen-Abstriche wurden alle drei Tage durchgeführt, und alle Tests waren negativ. Mehrere Kulturen von Blut, Urin und Sputum waren negativ für Bakterien, Mykobakterien oder Pilze. Zweimal wurde die nächste Generation von Sequenzierungen von peripherem Blut negativ. Virale Infektionen (CMV, humanes Immundefizienzvirus, hepatotrope Viren, Herpes simplex-Virus, Influenza-Virus, Parvovirus, Adenovirus und atypische Atemwegserreger) wurden umgehend ausgeschlossen. EBV-DNA in peripheren Blutlymphozyten war 1780 Kopien/mL (normal: 500 Kopien/mL). EBV-DNA im Plasma und EBV-IgM-Antikörper waren negativ. Keine Anzeichen von bösartigen Läsionen wurden durch die Positronemissions-Computertomographie (PET-CT) oder Knochenmarksaspiration und Biopsie gefunden. Hepatomegalie oder Splenomegalie wurden durch die Ultraschalluntersuchung nicht erkannt. Serum-Tumormarker, Serum- und Urin-Immunfixations-Elektrophorese, Ultraschall der oberflächlichen Lymphknoten und Kopf-MRT wurden durchgeführt, und es wurden keine offensichtlichen Anomalien gefunden, mit Ausnahme des hohen Serum-Carcinom-embryonalen Antigens (CEA, 21 ng/mL), das im Vergleich zum Vorjahresergebnis (25,7 ng/mL) keine signifikante Veränderung zeigte. Er hatte fünf Jahre lang ein hohes CEA und unterzog sich ein Jahr zuvor einer Magen-Darm-Endoskopie, aber es wurden keine Tumorzeichen gefunden. Rheumatologische Tests zeigten das 1:320 positive antinukleare Antikörper, 1:100 positive Anti-dsDNA-Antikörper und leicht niedrigen C3-Komplementspiegel (0,546 g/L, normaler Bereich: 0,6–1,5 g/L). Andere Anzeichen von Bindegewebserkrankungen, wie ENA-Antikörper, Antiphospholipid-Antikörper, direkter Coombs-Test, ANCA und rheumatoider Faktor, waren alle negativ. Während des Krankenhausaufenthalts wurde eine starke Verschlechterung des klinischen Zustands und der Laborparameter festgestellt (). Sein Fieber stieg weiter an und erreichte 39,8°C. Wir stellten auch eine Veränderung seiner kognitiven Funktionen fest. Wir stellten fest, dass seine Leukozyten, Hämoglobin und Thrombozyten abnahmen; Ferritin war erhöht; Leberfunktionsstörung, Fibrinogen und natürliche Killerzellen (NK-Zellen) waren vermindert; und es war eine hämophagozytische Knochenmarksaspiration vorhanden (). Triglyzerid und lösliches Interleukin-2-Rezeptor (SIL-2R/sCD25) waren normal. Eine Diagnose von sHLH wurde gemäß den HLH-2004-Kriterien gestellt, einschließlich des Vorhandenseins von Fieber, Hypofibrinogenämie, Ferritin > 500ug/L, hämophagozytischer Knochenmarksaspiration und niedriger NK-Zellaktivität (). Der H-Score für sHLH zeigte eine 80-88%-ige Wahrscheinlichkeit von HLH mit insgesamt 192 Punkten (). Ab dem 22. Januar wurde er mit intravenös verabreichtem Methylprednisolon 80 mg/Tag für den 1. und 2. Tag, mit sequentiellem Dexamethason 20 mg/Tag vom 3. bis 7. Tag, mit intravenös verabreichtem Immunglobulin 30 g vom 1. bis 7. Tag und mit intravenös verabreichtem Etoposid 180 mg (100 mg/m2) am 3. Tag behandelt. Die klinische Präsentation wurde jedoch nicht gelindert, begleitet von anhaltendem Fieber, abnehmenden Leukozyten, Thrombozyten und Fibrinogen und einem zunehmend steigenden Ferritinspiegel. Dann wurde die Therapie auf Ruxolitinib 10 mg zweimal täglich und intravenös verabreichtes Methylprednisolon 60 mg täglich ab dem 8. Tag angepasst. Die Symptome des Patienten verbesserten sich eine Woche später deutlich, einschließlich der Linderung von Fieber und kognitiver Funktion sowie der Verbesserung der Blutzellzahl, des Fibrinogens und des Ferritinspiegels (). Der Patient tolerierte Ruxolitinib gut und es traten keine schwerwiegenden Nebenwirkungen während der Behandlung auf, wie Blutungen, sekundäre Infektionen, Nieren- oder Leberfunktionsstörungen. Er hatte mehrere Tage nach der Behandlung kontinuierlich abnehmende Leukozyten und Thrombozyten, was möglicherweise nicht auf Ruxolitinib zurückzuführen war, sondern auf das Fortschreiten von sHLH, da die Blutzellzahl schnell anstieg. Der klinische Verlauf dieses Patienten ist in dargestellt.