Ein 60-jähriger Mann stellte sich im April 2013 mit rasch fortschreitender Atemnot und Beschwerden im Brustkorb in der Notaufnahme vor. Die Echokardiographie ergab eine Herztamponade mit einer großen Menge an Perikarderguss und einer Masse im rechten Atrium. Durch Perikardiozentese wurden 420 ml blutige Flüssigkeit abgelassen. Die Laboranalyse des Perikardergusses schlug aufgrund der hohen Viskosität fehl. Der Patient wurde an unsere Einrichtung überwiesen. Die kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) ergab eine 4,5 × 3,5 cm große infiltrative Masse im rechten Atrium (Abb. ). In der 18F-Fluorodeoxyglukose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) zeigte die kardiale Masse eine hohe FDG-Aufnahme ohne Anzeichen von Fernmetastasen. Eine chirurgische Resektion des Herztumors wurde durchgeführt, wobei das Perikard ohne Adhäsion verdickt war und eine schwärzliche, brüchige, hervorstehende Masse im rechten Atrium in der Nähe der unteren Hohlvene beobachtet wurde. Die pathologische Diagnose lautete auf Angiosarkom. Auf dem chirurgischen Feld und auf der postoperativen kardiologischen MRT-Aufnahme waren keine groben Restkrankheiten zu sehen, obwohl die mikroskopische Untersuchung eine Tumorbeteiligung am Resektionsrand zeigte. Der Patient wurde mit adjuvanter, gleichzeitiger Chemoradiotherapie (CRT) 5000 cGys/30 Fraktionen mit fünf Zyklen wöchentlichen Docetaxel (25 mg/m2) behandelt. Er tolerierte die Behandlung sehr gut, mit Ausnahme mehrerer Episoden von Palpitationen, die nach der Operation und vor Beginn der CRT begannen. Es wurde ein paroxysmaler Vorhofflimmer diagnostiziert, der nach Abschluss der CRT abklang. Es gab keine Hinweise auf ein Wiederauftreten bis April 2014, als drei Lebermetastasen auf einer MRT der Leber festgestellt wurden. Der Patient wurde mit einer Lebermetastasektomie und palliativer Chemotherapie mit wöchentlichen Paclitaxel-Dosen für 16 Wochen behandelt, bis im Januar 2015 neue Lebermetastasen festgestellt wurden. Danach erhielt er noch einmal 6 Monate lang Pazopanib. Er starb schließlich im Oktober 2015 an der Krankheitsprogression; das Gesamtüberleben betrug 32 Monate.