Ein 22-jähriger Mann stellte sich mit einer 4-tägigen Vorgeschichte von Fieber, Myalgie, Arthralgie und Halsschmerzen vor, neben einer 2-tägigen Vorgeschichte von Erbrechen und Durchfall. Er war Nichtraucher, nahm keine regelmäßigen Medikamente und hatte keine medizinische Vorgeschichte. Es gab keine Hinweise auf eine Vorgeschichte mit Freizeitdrogen oder eine Familienanamnese. Die klinische Untersuchung ergab ein Fieber von 38,4°C. Sein Puls betrug 89 Schläge pro Minute, sein Blutdruck 77/34 mmHg, seine Atemfrequenz 18 Atemzüge pro Minute und seine Sauerstoffsättigung 98 % bei Raumluft. Er hatte einen regelmäßigen Puls mit kühlen Peripherien, normale Herztöne ohne zusätzliche Töne und keine Anzeichen einer Flüssigkeitsüberlastung. Die klinische Untersuchung war ansonsten unauffällig. Das Blutbild zeigte einen normalen Hämoglobinspiegel (148 g/l, n = 130–175) mit leichter Thrombozytopenie (146 × 109/l, n = 150–400), und eine Leukozytose (22,87 × 109/l, n = 4,0–11,0) mit vorherrschender Neutrophilie (13,61 × 109/l, n = 1,9–7,5), Monozytose (2,88 × 109/l, n = 0,2–1,0), Lymphopenie (0,82 × 109/l, n = 1,0–4,0), und normalen Eosinophilen (0,17 × 109/l, n < 0,6) und Basophilen (0,04 × 109/l, n = 0,0–0,2). Weitere Laborbefunde waren ein akutes Nierenleiden (Kreatinin 333 μmol/l (n = 60–105), Harnstoff 22,2 mmol/l (n = 3,2–7,7)), leicht gestörte Leberfunktionstests (Bilirubin 22 μmol/l (n < 25), AST 123 U/l (n < 45), ALT 46 U/l (n < 45), GGT 19 U/l (n = 0–60), ALP 154 U/l (n = 40–110)), hochsensitives Troponin T (hsTnT) von 4550 ng/l (n < 15), und erhöhtes NT-proBNP (1485 pmol/l, n < 35)). Das C-reaktive Protein war deutlich erhöht (415 mg/l, n < 5), und der Lactatwert war erhöht (3,6 mmol/l, n < 1,9). Es bestand eine leichte Hyponatraämie (129 mmol/l, n = 135–145), während der Kaliumwert (3,7 mmol/l, n = 3,5–5,2) innerhalb der normalen Grenzen lag. Das Elektrokardiogramm zeigte einen Sinusrhythmus mit Rechtsschenkelblock und diffusen ST-Segment-Elevationen. Die Thoraxröntgenaufnahme war unauffällig. Der erste Eindruck war, dass es sich um einen septischen Schock aufgrund einer vermuteten Viruserkrankung handelte, der durch Myokarditis, akutes Nierenversagen und metabolische Azidose kompliziert wurde. Aufgrund des sich verschlechternden Schocks wurde er zur Intensivstation zur Unterstützung mit Vasopressoren gebracht, zunächst mit Noradrenalin und dann mit Dobutamin. Er erhielt eine empirische Breitbandantibiotikatherapie und hochdosiertes intravenöses (i.v.) Dexamethason (10 mg viermal täglich). Er reagierte gut auf die Therapie mit klinischer und biochemischer Verbesserung. Die transthorakale Echokardiographie zeigte eine schwere globale systolische Beeinträchtigung des linken Ventrikels (LV) (Auswurffraktion 35%), bei normaler LV-Größe und Wanddicke. Der rechte Ventrikel hatte eine moderate systolische Beeinträchtigung. Es gab keine signifikante Klappenpathologie oder Perikarderguss. Die endomyokardiale Biopsie zeigte Merkmale von subtilen interstitiellen Lymphozyten und Ödem, ohne damit verbundene Myonekrose. Es gab keine Riesenzellen, Eosinophile, Granulome oder Fibrose, während die Färbungen für Amyloid und Eisen negativ waren. Insgesamt wurde dies als mögliche Myokarditis ohne spezifische Merkmale empfunden. Die kardiale MRT am Tag 4 nach Beginn der Steroidtherapie zeigte eine verbesserte kardiale Funktion (ohne eine Therapie gegen Herzinsuffizienz erhalten zu haben), mit hohem myokardialen T2-Signal, das auf ein myokardiales Ödem hinweist, sowie eine umfangreiche, umlaufende Gadolinium-Verstärkung in einer subepikardialen Verteilung, die mit einer akuten Myokarditis vereinbar ist (). Es wurden zwei Versuche unternommen, auf eine orale Steroidtherapie umzustellen (Tag 10, Tag 14). Beide waren erfolglos, wobei innerhalb von 12 Stunden nach der Steroid-Reduktion klinische und biochemische Verschlechterungen festgestellt wurden. Diese manifestierten sich als leichte Hypotension, Fieber, Brustschmerzen und steigende Entzündungsmarker (). In beiden Fällen ging dies mit einer Wiedereinstellung der i.v. Steroidtherapie einher. Nach umfangreichen Untersuchungen wurden infektiöse und immunologische Ursachen für die Myokarditis ausgeschlossen (). Der Ferritinspiegel des Patienten lag mit 20.233 μg/l (n = 20-320) deutlich erhöht, mit einem geringen glykosylierten Ferritinspiegel von 5 % (n = 50-80 %). Eine Hämatologieuntersuchung und eine Knochenmarkbiopsie sprachen nicht für eine Diagnose einer hämophagozytischen Lymphohistiozytose. Angesichts der deutlich erhöhten Ferritinspiegel mit niedrigem glykosylierten Ferritinspiegel, des Versagens der i.v. Steroidentherapie, des Fehlens einer Infektion, der niedrigen/negativen antinukleären Antikörper (ANA) und des rheumatoiden Faktors wurde nach einer Überprüfung durch die Rheumatologie die Diagnose einer AOSD gestellt. Eine USS-Untersuchung im Liegen ergab ein leichtes Extensor-Tendon-Ödem beider Sprunggelenke sowie beidseitige Knie-Gelenkschwellungen mit synovialer Verdickung, die die Diagnose einer AOSD stützten. Er entwickelte einen neuen makulo-papulären Ausschlag am Hals, im Gesicht und am Rücken, der sich allmählich auf die Arme und den Rumpf ausweitete. Es gab keine Hautschuppung oder Beteiligung der Mundschleimhaut. Die Hautbiopsie stimmte mit der kutanen Manifestation der Still-Krankheit überein und nicht mit einer verzögerten Arzneimittelreaktion (). An keiner Stelle wurden Lymphadenopathie oder Organomegalie festgestellt. Der Patient erhielt 6 Tage lang pulsiertes Methylprednisolon und eine Infusion von Tocilizumab (4 mg/kg), wobei es innerhalb eines Tages zu frühen klinischen und biochemischen Verbesserungen kam (). Er wurde dann mit einer oralen Prednison-Dosis von 100 mg einmal täglich weiterbehandelt. Am 25. Tag wurde er mit einer abnehmenden oralen Prednison-Dosis und monatlichen Tocilizumab-Infusionen nach Hause entlassen. Anzeichen eines klinischen und biochemischen Rückfalls am 37. Tag, kurz vor seiner zweiten Infusion, führten zu einer Erhöhung der Tocilizumab-Dosis auf 8 mg/kg für seine dritte Infusion, die am 63. Tag gegeben wurde, mit einer sofortigen Verbesserung (). Sechs Monate später hatte er Prednison abgesetzt und setzte Tocilizumab-Infusionen ohne klinische oder biochemische Anzeichen einer aktiven Erkrankung fort (hsTnT 16 ng/L, WCC 3,8 × 109/L, Ferritin 360 μg/L, C-reaktive Protein < 1 mg/L und Kreatinin 96 μmol/L) (siehe online verfügbare ergänzende Materialien). Aufgrund eines weltweiten Tocilizumab-Mangels während der COVID-19-Pandemie wurde er auf eine wöchentliche subkutane Adalimumab-Dosis von 40 mg, ein Anti-Tumor-Nekrose-Faktor-alpha (TNF-α)-Medikament, mit einer fortgesetzten Krankheitsbekämpfung umgestellt. Eine erneute kardiale MRT nach 18 Monaten zeigte keine Anzeichen einer anhaltenden Entzündung ().