Eine 25-jährige afro-brasilianische Frau wurde mit folgenden Beschwerden in ein öffentliches Krankenhaus eingeliefert: Aszites, Dyspnoe nach körperlicher Anstrengung, Venen- und Ödembildung in der Bauchdecke und Schwellungen in den Beinen. Fünf Jahre zuvor hatte sie asymmetrische rezidivierende Wanderrheuma in ihren Hand- und Fußgelenken, mäßiges und intermittierendes Fieber, rezidivierende schmerzhafte Geschwüre und Läsionen in der Mundhöhle und in der Vagina sowie schmerzhaftes vorübergehendes Erythema nodosum an ihrem Unterarm und an ihren Beinen entwickelt. Sie berichtete über rezidivierende Erysipelas, leichtes Rauchen und mäßigen Alkoholkonsum. Sie verneinte Abtreibung, die Einnahme oraler Kontrazeptiva und eine pathologische Familiengeschichte. Die körperliche Untersuchung ergab, dass die Patientin leichte Dyspnoe, Gelbsucht, blasse Haut, kein Fieber und keine jugulare Turgeszenz, Adenopathie, akneförmige Eruptionen im Gesicht und am Rumpf, vermindertes vesikuläres Murmeln an der rechten Lungenbasis, Aszites mit Krampfadern im Abdomen nahe der Hautoberfläche, eine vergrößerte und empfindliche Leber und ein Ödem der Beine (++/4) aufwies. Sie entwickelte einen raschen Anstieg des Bauchvolumens, Bauchschmerzen und Dyspnoe nach körperlicher Anstrengung und dem Auftreten jugularer Turgeszenz. Laboruntersuchungen ergaben eine hypochrome und mikrozytäre Anämie; eine nichtreaktive Virushämatologie; eine nichtreaktive HIV- und Syphilisinfektion; negative Autoantikörper; einen nicht nachgewiesenen Rheumafaktor und Serumkomplement; normale Werte von Protein C, S und Antithrombin II; eine hohe Sedimentationsgeschwindigkeit und ein C-reaktives Protein; einen Serumascitesalbumin-Gradienten von mehr als 1,1; eine normale indirekte binokulare Ophthalmoskopie; und einen positiven Hautpathergy-Test. Eine vaginale Histopathologie der Läsion ergab einen unspezifischen chronischen entzündlichen Prozess. Die Röntgenuntersuchung des Thorax und die Computertomographie des Patienten ergaben ein Pleuraerguss an der rechten Lungenbasis (Abbildung). Ein Echokardiogramm ergab keine pulmonale Hypertonie, aber ein leichtes systolisches Defizit durch diffuse Hypokinesie des linken Ventrikels, einen Pulmonalarteriendruck von 25 mm Hg, eine Ejektionsfraktion von 40 % und einen leichten Perikarderguss. Eine Doppler-Ultraschalluntersuchung der oberhalb der Leber gelegenen und der Cava-Venen ergab, dass in der linken oberhalb der Leber gelegenen Vene kein Blutfluss vorhanden war. Eine symptomatische Behandlung wurde eingeleitet und es wurden Antibiotika, Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer, Diuretika und eine Methylprednisolon-Pulstherapie, gefolgt von oralen Kortikosteroiden, Azathioprin, Colchicin, Antikoagulantien und Methotrexat (die Colchicin wurde nach Entlassung aus dem Krankenhaus aus Gründen der besseren Verträglichkeit durch orale Kortikosteroide ersetzt), hinzugefügt. Nach Beginn einer solchen Behandlung kam es zu einer deutlichen Verbesserung. Der Patient wurde aus dem Krankenhaus entlassen und kehrte zweimal in die Ambulanz zurück - die ersten 15 Tage und die zweiten 45 Tage nach der Entlassung aus dem Krankenhaus; bei beiden ambulanten Konsultationen ging es dem Patienten gut.