Ein 63-jähriger weißer Patient polnischer Herkunft hatte eine 3-monatige Vorgeschichte mit Kopfschmerzen, Erbrechen und Episoden mit verschwommenem Sehen, die mit einem intrakraniellen Hypertensionssyndrom vereinbar waren. Bei Aufnahme hatte er Papillenödem, Nystagmus und Lethargie. Eine T1-gewichtete Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte eine Läsion mit geringer Signalintensität im anterosuperioren Teil der hinteren Schädelgrube, die mit der falkotentorialen Dura-Grenzfläche in Kontakt stand, den zerebellären Vermis inferior verschob und den Sylvius-Aquedukt komprimierte, was zu einem obstruktiven Hydrocephalus führte. Die Masse war homogen mit Gadolinium-basiertem Kontrastmittel verstärkt. Um den Tumor herum wurden mit Kontrastmittel kompatible Gefäßhohlräume beobachtet.. Die Magnetresonanztomographie (MRT) der Neuroachse zeigte keine anderen Läsionen. Die Ergebnisse der Ganzkörper-Kontrast-verstärkten Computertomographie (CT) waren normal. Seine Serumspiegel von Alpha-Fetoprotein, humanem Choriongonadotropin und karzinoembryonalem Antigen waren normal (Tabelle). Eine dringende endoskopische dritte Ventrikulostomie (ETV) wurde durchgeführt, um den Hydrocephalus zu behandeln. Nach der ETV ging es unserem Patienten gut. Fünf Tage später wurde er wegen Tumorentfernung operiert. Die Operation wurde in einer halb sitzenden Position über einen infratentorialen, suprazerebellaren Zugang durchgeführt. Der Tumor war stark durchblutete und gut umschriebene Masse. Die Läsion wurde sorgfältig vom umgebenden Gewebe getrennt. Der Tumor wurde als von der oberen Seite des zerebellären Vermis durch eine dicke arachnoidale Schicht getrennt befunden. Mehrere kleine Gefäße, die den Tumor versorgten und aus dem Tentorium kamen, wurden koaguliert. Die Masse reduzierte sich dramatisch in der Größe, sodass eine Enbloc-Resektion durchgeführt werden konnte gut ab (Abb. Es gab keine Komplikationen, und unser Patient erholte sich vollständig von seiner präoperativen Symptomatologie. Die postoperative Untersuchung mit klinischen, labortechnischen, ultraschall- und bildgebenden Untersuchungen zur Erkennung der VHL-Erkrankung war negativ. Die langfristige Nachuntersuchung bis 5 Jahre nach der Operation verlief unauffällig.