Vor vierzig Jahren kam eine 27-jährige Japanerin mit primärer Amenorrhoe in die Ambulanz des Universitätsklinikums Kagoshima. Die Untersuchung ergab, dass sie keine Vagina und einen rudimentären Uterus hatte. Sie wurde mit dem Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom diagnostiziert. Sie wurde sofort operiert, um eine Neovagina aus einem Segment des Sigmas zu konstruieren. Zwei Jahre nach der Operation heiratete sie und konnte etwa 20 Jahre lang erfolgreich Geschlechtsverkehr haben. 40 Jahre nach der Operation, im Alter von 67 Jahren, kam sie mit der Hauptbeschwerde Blutungen und einem harten Knoten in unsere Ambulanz. Eine Endoskopie in der neovagina ergab eine hervorstehende Masse an der vorderen Wand der Vagina, unmittelbar innerhalb des Introitus, die den Harnröhrenmündung einbezog. Eine Biopsie ergab ein schlecht differenziertes Adenokarzinom, und sowohl die Vaginal- als auch die Urintypologie ergaben positive Befunde für Krebszellen. CT, MRT, Ultraschall und PET wurden durchgeführt; es gab keine Hinweise auf Lymphadenopathie oder Fernmetastasen. Eine Koloskopie ergab keine Anomalien, und ihr CA19-9-Wert war normal (17,1 U/ml), der CEA-Wert war leicht erhöht auf 6,8 U/ml. Wir diagnostizierten einen Kolonkarzinom, der aus der künstlichen Vagina stammte und den Harnröhrenmündung umfasste, aber ohne Beteiligung der Lymphknoten oder Fernmetastasen. Außerdem schloss ihre Familiengeschichte erbliche Erkrankungen aus. Unser Plan sah eine kurative Resektion vor. Obwohl wir versucht haben, nur die Neovagina zu entfernen, mussten wir aufgrund der erheblichen Adhäsionen auch das Sigmoid und das Rektum entfernen. Wir führten eine abdominoperineale Resektion durch, einschließlich der Harnröhrenmündung, mit Entfernung der Neovagina. Die resezierte Neovagina hatte dicke Wände, und wir konnten einen angemessenen chirurgischen Rand erhalten. Die pathologische Untersuchung bestätigte, dass die Ränder des resezierten Rektums und der Harnröhrenmündung ebenfalls frei waren. Die endgültige pathologische Diagnose lautete auf muzinöses Adenokarzinom des transplantierten Kolongewebes, das die Harnröhrenmündung betraf, aber ohne Knotenmetastasen. Nach der japanischen Klassifikation für Darmkrebs und den Leitlinien für die Behandlung von Darmkrebs der Japanischen Gesellschaft für Darm- und Rektumkrebs wurde die Patientin als Darmkrebs im hohen Risiko-Stadium II eingestuft. Daher erhielt sie eine adjuvante Therapie mit oralem S-1, die sie ein halbes Jahr lang einnahm. Seitdem ist der Krebs nicht wieder aufgetreten. Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom ist eine Erkrankung, die sich als Müller-Agene-se äußert. Bei betroffenen Frauen können die inneren Genitalien, einschließlich der Gebärmutter und der oberen zwei Drittel der Vagina, nicht vorhanden sein. [] Es wurden mehrere Methoden für den Aufbau eines Neovagina-les entwickelt. Es können entweder Hauttransplantate in Spalt- oder Vollhautdicke verwendet werden. Außerdem haben Chirurgen den gracilis myocutaneous flap, den Dünndarm und die großen Schamlippen verwendet. [,, ] Darüber hinaus wurde die Operation mit diesen Methoden unter der laparoskopischen Operation getestet. Die Verwendung des Sigmoid-Kolons mit einem Durchmesser von 15 cm wurde erstmals 1914 von E. Ruge berichtet. Der Sigmoid-Kolon hat Vorteile gegenüber dem Dünndarm, eine Verengung oder Stenose ist weniger wahrscheinlich. Außerdem hat der Sigmoid-Kolon ein großes Lumen und ist daher für den Geschlechtsverkehr besser geeignet. Schließlich ist seine dickere Schleimhaut weniger anfällig für ein durch den Geschlechtsverkehr verursachtes Trauma. Primäres Vaginalkarzinom ist äußerst selten, nach Angaben von Hiroi et al. 1-3 % aller gynäkologischen Malignome. Es gibt nur wenige Berichte über Karzinome, die in der Neovagina entstanden sind. Hiroi et al. fassen 11 weltweite Fälle von Neovaginalkarzinomen zusammen und stellen fest, dass die pathologischen Merkmale wahrscheinlich mit dem für die Rekonstruktion verwendeten Gewebe in Verbindung stehen. So hatten beispielsweise acht Patienten mit Neovaginen aus Hauttransplantaten Plattenepithelkarzinome, alle anderen mit Neovaginen aus Darmgewebe hatten Adenokarzinome. Zwei der 11 berichteten Malignome waren in Sigmoidkolon-Neovaginen: Der erste Fall wurde 1938 ohne detaillierte Informationen berichtet, und der zweite Fall wurde von Hiroi et al. berichtet. Damit ist unser Fall der dritte weltweit. In früheren Berichten wurden keine Einzelheiten zur Behandlung, einschließlich der verwendeten chirurgischen Verfahren, für Karzinome, die in der Neovagina entstanden sind, angegeben. In den Berichten wird nur die Resektion der Neovagina und die adjuvante Strahlentherapie beschrieben. [] Obwohl wir ursprünglich beabsichtigten, die Neovagina, den Uterus und die Adnexe der Patientin laparoskopisch zu entfernen, ließen die erheblichen Adhäsionen an Rektum und Blase eine Trennung dieses Organs nicht zu. Daher mussten wir eine abdominoperineale Resektion einschließlich der Harnröhrenmündung mit Resektion der Neovagina durchführen. Bei der Planung von Operationen für diese Patientinnen ist die Möglichkeit erheblicher Adhäsionen unbedingt zu berücksichtigen. Die Inzidenz von Rektum- und Sigmoid-Kolumnenkrebs ist relativ hoch. Verschiedene Faktoren wurden im Zusammenhang mit der Entstehung und Entwicklung von Kolonkrebs untersucht, darunter Lebensstil, Umweltfaktoren [–], und Wirtsfaktoren [, ]. Bei unserem Patienten sind wir zuversichtlich, dass es sich ursprünglich um einen sporadischen Kolonkrebs handelte, da die endoskopischen Befunde und die Familiengeschichte des Patienten nicht-polypösen kolorektalen Krebs und familiäre adenomatöse Polyposis und muzinöses Adenokarzinom im transplantierten Sigmoid-Kolon, das 40 Jahre lang nicht mit Fäkalien in Kontakt kam, ausschließen. Die Gesamtinzidenz von muzinösem Karzinom unter allen kolorektalen Karzinomen liegt zwischen 7,8 und 18 % [] und wird am häufigsten im rechten Kolon, gefolgt vom Rektum, und seine Inzidenz im Sigmoid-Kolon ist relativ niedrig []. Die Karzinogenese wird vermutlich mit entzündlichen Prozessen im Sigmoid-Kolon einschließlich Kolitis, ulcerosa Kolitis und Morbus Crohn in Verbindung gebracht. [] Chronische Entzündung aufgrund bakterieller Infektion oder einer Veränderung der normalen Bakterienflora kann eine mögliche Erklärung für die Entstehung von muzinösem Karzinom im ektopischen Sigmoid-Kolon sein. Hiroi et al. haben die Möglichkeit erwogen, dass häufiger Geschlechtsverkehr durch Mikroverletzung und nachfolgende Entzündung zu einer Malignität führen kann. []; Außerdem kann die chemische Stimulation durch Samen und Urin eine karzinogene Wirkung haben.