Ein 28-jähriger kaukasischer Mann mit Nierenversagen im Endstadium aufgrund juveniler Nephroptose entwickelte vor etwa 10 Jahren eine schwere Form von verkalkender EPS. Seine Krankengeschichte umfasste Bluthochdruck und einen Mitralklappenprolaps ohne signifikante Regurgitation. Der Patient begann im Alter von 13 Jahren mit einer kontinuierlichen ambulanten PD-Therapie, und sein anfängliches PD-Regimem umfasste 4 nächtliche Verabreichungen von Dialysat-Glucose-Lösungen mit 1,36 % und einem Füllvolumen von 2 l. Da die peritonealen Gleichgewichtsuntersuchungen einen anhaltend hohen Transportstatus (Dialysat-zu-peritoneale Kreatinin-Verhältnis: 0,78) zeigten, wechselte der Patient 2 Jahre später zu einer kontinuierlichen zyklischen PD mit 4 nächtlichen Verabreichungen von Dialysat-Glucose-Lösungen mit 1,36 % (Dauer: 8 h; Zyklen: 4; Füllvolumen: 2 l) und einem Tagestraining mit Icodextrin (Füllvolumen: 1,5 l). Der Patient verfolgte einen typischen klinischen Verlauf, der durch eine ausreichend gelieferte Dialyse und eine ausreichende peritoneale Ultrafiltration von etwa 1,5 l/Tag mit einer progressiven Intensivierung seines PD-Regimens (kontunuiere zyklische PD mit 4 nächtlichen Verabreichungen von Dialysat-Glucose-Lösungen mit 2,36 % und einem Tagestraining mit Icodextrin) bis zum Alter von 19 Jahren gekennzeichnet war. Während dieser Zeit hatte der Patient sekundären Hyperparathyreoidismus und erhielt eine Therapie mit kalziumhaltigen Phosphatbindern und aktiven Vitamin-D-Analoga, da er die orale Verabreichung von Cinacalcet aufgrund gastrointestinaler Nebenwirkungen nicht tolerieren konnte. Die einzigen mit der PD in Verbindung stehenden Komplikationen waren 3 Episoden von Peritonitis aufgrund von Staph. Epidermidis, die erfolgreich mit intraperitonealen Antibiotika behandelt wurden. Nach 6 Jahren auf automatisierter PD entwickelte der Patient eine progressive Reduktion der peritonealen Ultrafiltration, die eine Intensivierung des PD-Regimes erforderlich machte. Parallel dazu berichtete der Patient über Symptome von atypischen Bauchschmerzen, Anorexie, Erbrechen und Verstopfung, was den klinischen Verdacht auf EPS erhöhte. Eine Computertomographie (CT) im November 2009 zeigte einen kalzifizierten faserigen Kokon, der sich um den Darm gewickelt hatte, eine starke Verdickung des Peritoneums und intraabdominale Verwachsungen von kalzifizierten Darmschlingen, was die Diagnose einer EPS mit Kalzifizierung bestätigte. Der erste therapeutische Ansatz bestand in der Entfernung des Peritonealkatheters, der Verlegung des Patienten auf eine Hämodialyse und der Verabreichung von Kortikosteroiden (Prednison in einer Dosis von 40 mg/Tag) in Kombination mit Tamoxifen 20 mg/Tag. Der klinische Verlauf des Patienten über die folgenden 3 Monate war dramatisch aufgrund der schweren Symptome einer totalen Darmobstruktion (Ileus-Stadium), Unterernährung und eines rapiden Gewichtsverlusts von 20 kg, der eine verlängerte stationäre Behandlung und eine Ernährungsunterstützung mit parenteralen Nahrungsergänzungsmitteln (1 l Oliclinomel N4/24-h im ersten Monat und 1 l Oliclinomel N4 3-mal pro Woche während der Dialyse danach, bis der Patient aus dem Krankenhaus entlassen wurde) erforderlich machte. Trotz der schweren klinischen Präsentation verlief der klinische Verlauf des Patienten über die nächsten 6 Monate zufriedenstellend mit Remission der gastrointestinalen Komplikationen und einer fortschreitenden Verbesserung seines Ernährungsstatus (Tabelle). Trotz der klinischen Verbesserung zeigten wiederholte CT-Scans das Fortbestehen der peritonealen Verdickung und intraabdominaler Verkalkungen mit einer bescheidenen Verbesserung des radiologischen Bildes im Zeitverlauf. In diesem Zusammenhang wurde Prednison über 6 Monate schrittweise auf 10 mg/Tag reduziert und nach 18 Monaten der Therapie dauerhaft abgesetzt. Tamoxifen blieb unverändert und wurde über einen Zeitraum von 10 Jahren in einer niedrigen Dosis von 20 mg/Tag verabreicht. Die langfristige Therapie mit Tamoxifen wurde gut vertragen und ging nicht mit thromboembolischen Komplikationen oder anderen drogenbedingten Nebenwirkungen einher. Während des Follow-up erlebte der Patient minimale gastrointestinale Komplikationen, behielt einen stabilen Ernährungsstatus bei und benötigte nur 7 kurzfristige Krankenhausaufenthalte aufgrund von Episoden einer unvollständigen Darmobstruktion. Alle diese Episoden waren mild und wurden erfolgreich mit konservativer Behandlung (d. h. gastrointestinale Ruhe, Antibiotika, Ätzmittel) behandelt. Unmittelbare chirurgische Behandlung, Kortikosteroide oder parenterale Ernährungsunterstützung waren während des Follow-up nie erforderlich. Wie in Tabelle gezeigt, basierte die Behandlung des sekundären Hyperparathyreoidismus über diesen Zeitraum auf niedrig- bis mittelstarken Dosen intravenös verabreichtem Paricalcitol sowie auf einer optimalen oralen Behandlung mit Phosphatbindemitteln.