Eine 57-jährige Patientin stellte sich mit einer scheinbar langsam wachsenden und schmerzhaften perianalen Masse vor, die in den letzten Jahren zu einigen serösen Ausfluss führte. Die Frau bestritt eine Vorgeschichte von Verstopfung oder Analblutung und auch eine Vorgeschichte von schweren Erkrankungen einschließlich Malignität. Die digitale Untersuchung ergab einen riesigen (5 × 5 × 5 cm), gut definierten, soliden Tumor, der mit einem Hautgeschwür verbunden war und sich über dem linken hinteren Bereich des Gesäßes neben dem Anus befand. Rückblickend auf ihre chirurgische Vorgeschichte hatte diese Patientin zweimal zuvor eine perianale Hauttumor-Exzision vorgenommen, einmal 1981 und erneut 1992. In beiden Fällen war dies auf das Vorhandensein einer schmerzhaften perianalen Masse zurückzuführen. Nach ihrer Beschreibung der vorherigen perianalen Massen waren sie fest und langsam wachsend und zeigten eine assoziierte Hautulzeration (Abbildung). Der pathologische Bericht für die Masse, die 1992 in unserem Krankenhaus entfernt wurde, besagte, dass es sich um ein 5 × 5 × 3 cm großes perianales syringocystadenoma papilliferum handelte. Während des chirurgischen Eingriffs, der 1992 durchgeführt wurde, wurde die Operationswunde mit einer Hautlappen-Rotation repariert, da es einen ziemlich großen Hautdefekt gab. Zwischen den beiden Operationen war sie etwa 8 Jahre lang frei von Krankheit. Die Laborbefunde, einschließlich des kompletten Blutbilds und der relevanten Blutbiochemie, waren unauffällig. Unter dem Eindruck einer perianalen Fistel oder eines perianalen Hauttumors wurde eine Biopsie durchgeführt. Das Biopsiepräparat wurde zur Untersuchung im Gefrierverfahren geschickt, die ein bösartiges Neoplasma mit myoepithelialer Proliferation ergab. Nach diesem histopathologischen Bericht wurde eine Exzision im Block vorgenommen, um den Tumor mit einem 2 cm breiten Rand zu entfernen (Abbildung). Die postoperative Wunde wurde offen gelassen, ohne dass ein Lappenverschluss vorgenommen wurde (Abbildung). Nach der Operation ergaben metastatische Untersuchungen mehrere Knoten in beiden Lungen der Patientin, die vermutlich auf das primäre bösartige Neoplasma zurückzuführen waren. Weitere Untersuchungen, einschließlich immunologischer Tumormarker (CA 19-9: 16,5; CEA: 0,2; CA 125: 15,4; SCC: 0,2), Sputumzytologie und gynäkologische Ultraschalluntersuchung, wurden durchgeführt und lieferten alle unauffällige Ergebnisse. Der endgültige pathologische Bericht deutete auf das Vorhandensein eines ekkrinen Adenokarzinoms hin. Mikroskopisch zeigten die Läsionsabschnitte hyperchromatische neoplastische Zellen, die in festen Nestern angeordnet waren, anastomosierende Trabekel mit duktulärer Formation (Abbildung), ein syringoid-tubuläres oder cord-like-Muster und irreguläre cribriforme glanduläre Strukturen (die ein adenoid-zystisches Karzinom-ähnliches Muster offenbarten) mit irregulären infiltrativen Tumorrändern (Abbildung). Die Tumorzellen zeichneten sich durch leichte bis mittlere nukleare Pleomorphismen, gelegentliche deutliche Nucleoli, keine ungewöhnliche mitotische Aktivität und eine variable Menge eosinophilen, basophilen oder klaren Zytoplasma aus, das fokale Tumornekrosen aufwies. Perineurale Invasion und Durchdringung des lymphovaskulären Raums wurden ebenfalls festgestellt (Abbildung). Immunhistochemisch waren die proliferierten stromalen Zellen und peripheren Zellen des Tumornests oder der glandulären Strukturen fokussiert positiv für SMA. Die luminal gelegenen Tumorzellen und zentralen Zellen der Tumornester waren variabel positiv für polyklonale CEA und CK7. Alle neoplastischen Zellen waren negativ für EMA, CDX2 und TTF-1, und es wurde keine offensichtliche Tumorzellmucinproduktion auf Mukarmin- und DPAS-Färbung festgestellt. Der Krebs drang in die Dermis und das Unterhautgewebe ein. Die Epidermis blieb erhalten und war frei von pagetoiden Veränderungen.