Eine 25-jährige Araberin stellte sich mit plötzlich auftretendem Kopfschmerz, aufflammender Akne und Hirsutismus, Gesichtsschwellungen, Gewichtszunahme und paroxysmalen Myopathie sowie paranoiden Gedanken an Vergewaltigung und sexuelle Belästigung in der Notaufnahme unserer Einrichtung vor. Bei der körperlichen Untersuchung wurden ausgeprägte Gesichtsakne und Hirsutismus, ölige Haut, Mondgesicht, Büffelrücken und klassische Cushing-Syndrom-purpurfarbene Hautstriemen im Bauch-, Achsel- und Flankenbereich festgestellt. Ihr Blutdruck lag bei 150/90 mmHg. Tabelle zeigt das relevante endokrine Profil der Patientin. Eine hochdosierte (2 mg viermal täglich) Dexamethason-Therapie konnte die Serum-Cortisol- und die Urintestosteron-Werte nicht unterdrücken. Die Serum-Testosteron-, 5-Dehydroepiandrosteron-Sulfat- und 17-OH-Progesteron-Werte lagen innerhalb der normalen Grenzen. Eine Computertomographie des Thorax ergab eine 22 mm × 15 mm × 10 mm große Masse im oberen Segment des linken unteren Lungenlappens. Eine Nebennierenmasse wurde nicht erkannt. Sie wurde einer linksseitigen unteren Lungenlobektomie unterzogen. Die histopathologische Untersuchung ergab einen typischen Karzinoidtumor ohne mitotische Figuren oder Nekrosen und mit positiven immunhistochemischen Färbungen für Synaptophysin, neuronspezifische Enolase und Chromogranin A sowie eine starke positive Färbung für ACTH. Die Patientin wurde vollständig symptomfrei mit abnormalen, wenn auch sinkenden UFC-Werten. Eineinhalb Jahre nach der Operation nahm sie wieder an Gewicht zu. Ihre körperliche Untersuchung bestätigte das Mondgesicht und die erneute Verdunkelung früherer Striae. Ihre UFC-Werte waren hoch und wurden weder durch niedrige noch durch hohe Dosen von Dexamethason unterdrückt (Tabelle). Computertomographie von Brust und Abdomen waren normal, ebenso wie die anschließende Pituitartomographie. Eine Indium-111-Pentetreotid-Untersuchung, die durchgeführt wurde, um einen okkulten Fokus des Karzinoids zu lokalisieren, ergab einen heißen Fokus im linken unteren Lungenlappen und im rechten oberen Mediastinum. Die Behandlung mit Steroid-Synthese-Blockern wurde eingeleitet. Die mediastinale und paratracheale Histopathologie von Lymphknotenmaterial, das durch eine Thorakoskopie erhalten wurde, zeigte ein metastatisches Karzinoid. Nach der Behandlung mit Octreotid LAR 30 mg/Monat wurde sie beschwerdefrei. Ihre endokrinen Laborwerte normalisierten sich (Tabelle). Fast drei Jahre nach der Operation wurde die Patientin schwanger, während sie sich einer Octreotide-LAR-Therapie unterzog. Sie lehnte unsere Empfehlung, die Octreotide-LAR-Therapie im ersten Trimester abzusetzen, wie es üblich ist, ab. [] Vielmehr bestand sie darauf, die Octreotide-LAR-Therapie während der gesamten Schwangerschaft fortzusetzen, da sie bei der Aufrechterhaltung der Remission der Erkrankung wirksam ist. Ein gesundes, voll ausgetragenes Baby wurde geboren (Tabelle). Zwei und drei Jahre später brachte unsere Patientin zwei weitere gesunde, voll ausgetragenen Babys zur Welt (Tabelle). Alle drei Geburten erfolgten durch Kaiserschnitt. Die Octreotide-LAR-Therapie wurde während dieser Zeit fortgesetzt. Eine kürzlich durchgeführte Routine-Follow-up-Thorax-Tomographie 10 Jahre nach der Erstvorstellung des Patienten ergab normale mediastinale Lymphknoten mit permanenten postoperativen Veränderungen im Basalteil der linken Lunge. Das Ergebnis eines begleitenden Tests auf 5-Hydroxyindolessigsäure im Urin lag bei 6,9 mg/Tag, was innerhalb der normalen Grenzen liegt (1 bis 7 mg/Tag). Es wurde ein immunhistochemischer Test durchgeführt, um die Subtypen des Somatostatinrezeptors (SSTR) im Gewebe des ursprünglichen Karzinoids im Lungenlappen zu bestimmen, wie zuvor beschrieben []. Der Karzinoidtumor war positiv für SSTR-Typen 2A und 2B und negativ für SSTR-Typen 1, 3, 4 und 5. Die Proben aus den Lymphknotenmetastasen waren nicht ausreichend für eine SSTR-Immunhistochemie. Die drei Babys unserer Patientin wiesen während der 128-monatigen Nachbeobachtung normale Wachstumsmuster auf (Abbildung).