Dieser Fallbericht betrifft einen 77-jährigen chinesischen Mann, der wegen wiederkehrender Atemnot seit mehr als 9 Monaten in unser Krankenhaus eingeliefert wurde. Der Mann wurde im Februar 2017 wegen Atemnot in ein örtliches Krankenhaus eingeliefert. Es wurde keine eindeutige Diagnose gestellt und er wurde behandelt (die Medikation ist nicht bekannt), aber das Symptom kam immer wieder vor. Er fühlte sich schlechter und ging zwei Monate später in unser Krankenhaus und wurde nacheinander in die Abteilung für Kardiologie und Atemwege eingewiesen. Die Laboruntersuchung ergab eine leichte Niereninsuffizienz mit Serumkreatinin (Scr) von 113 µmol/L. Eine Anämie mit Hämoglobin von 83 g/L war vorhanden. Die Urinanalyse ergab mikroskopische Hämaturie, aber das Urinprotein war negativ. Die Computertomographie (CT) der Brust zeigte einen rechten Pleuraerguss. Für eine korrekte Diagnose wurde der Patient anschließend einer Thorakentomie und einer Pleurabiopsie unterzogen. Der Hydrothorax war exsudativ und die histologische Untersuchung ergab eine chronische Entzündung. Am 14. Tag nach der Aufnahme ergaben immunologische Tests eine positivität auf antinukleare Antikörper (ANA) und Anti-dsDNA-Antikörper, und es wurde ein antineutrophiler zytoplasmatischer Antikörper (ANCA) bei 133 AU/mL mittels Chemilumineszenz nachgewiesen. Für die weitere Behandlung ging der Patient in ein Thoraxkrankenhaus und erhielt eine unspezifische Therapie. Da seine Symptome im November 2017 nicht vollständig gelindert waren, kam er erneut zu uns ins Krankenhaus. Er hatte keine Vorgeschichte von koronaren Herzerkrankungen, Stoffwechselerkrankungen, rheumatischen Erkrankungen oder Lebererkrankungen, aber er hatte über 50 Jahre lang Wasserpfeife geraucht. Er hat keine besondere persönliche oder familiäre Vorgeschichte. Sein Blutdruck, seine Herzfrequenz und seine Temperatur waren normal. Ein mäßiges Anämieerscheinungsbild und verminderte Atemgeräusche im rechten unteren Lungenflügel wurden festgestellt. Die Herzauskultation und die Bauchuntersuchung waren normal. Es wurden keine Ödeme mit Stauungserscheinungen in den Extremitäten festgestellt. Er hatte keine Hautbeteiligung, keine Lymphadenopathie und keine Synovitis. Bei Aufnahme ergaben Laborwerte im Serum: Hämoglobin (Hb), 57 g/L; weiße Blutkörperchen, 5,9 × 109/L, Blutplättchen, 156 × 109/L; Scr, 310 µmol/L; Serumalbumin, 39 g/L; Komplement C3, 0,72 g/L; C4, 0,17 g/L; C-reaktives Protein, 32,1 mg/L. Die Leberfunktion war normal. Die Patientin war positiv auf ANA und Anti-dsDNA-Antikörper. MPO-ANCA wurde mit 180,62 AU/mL mittels Chemilumineszenz nachgewiesen, und cANCA war positiv durch indirekte Immunfluoreszenz. Proteinase (PR3)-ANCA und pANCA waren normal. Wir haben keine Anti-glomerulären Basement-Membran oder Anti-phospholipase A2-Rezeptor-Antikörper nachgewiesen. Die Urinanalyse ergab eine glomeruläre Proteinurie (24-Stunden-Protein im Urin, 0,887 g/d) und eine mikroskopische Hämaturie. Die CT der Brust zeigte ein rechtes Pleuraerguss, und die Doppler-Echokardiographie deutete auf eine verminderte diastolische Dysfunktion des linken Ventrikels und eine moderate pulmonale Hypertonie hin. Die Ultraschalluntersuchung der Nieren ergab normal große Nieren, Nierenzysten und Nierensteine auf der rechten Seite, wobei eine Obstruktion ausgeschlossen wurde. Eine Lymphknoten- oder AVV-Untersuchung wurde in Betracht gezogen, was uns dazu veranlasste, eine Nierenbiopsie durchzuführen. Die histologische Untersuchung der Nierenbiopsie ergab 36 Glomeruli, von denen 13 insgesamt sklerotisch und 14 crescent waren, darunter 3 zelluläre, 1 fibro-zelluläre, 8 faserige, 1 kleine zelluläre und 1 kleine fibro-zelluläre, mit einigen Läsionen der kapillaren fibrinoiden Nekrose (Abbildung). In den übrigen Glomeruli wurden keine markanten mesangialen Zellproliferationen, Matrixproliferationen oder fuchsinophilen Proteinablagerungen gefunden. Ein Teil der interstitiellen Region war mit entzündlichen Zellen infiltriert. Die Immunhistologie ergab, dass die Immunoglobulin (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 und C1q negativ waren. Eine vakuoläre Degeneration in den Endothelzellen wurde durch Elektronenmikroskopie beobachtet, und ein Teil der glomerulären Kapillaren war komprimiert.