Ein 43-jähriger Patient wurde am 4. November 2020 in die Abteilung für Urologie mit häufigem Harndrang und gleichzeitigem Bluthochdruck für mehrere Wochen aufgenommen. Der Patient hatte keinen Diabetes mellitus und keine anderen chronischen zerebrovaskulären Erkrankungen. Der Patient hatte auch keine Vorgeschichte von psychologischen, genetischen oder anderen Erkrankungen und keine Familiengeschichte von malignen Neoplasmen. Der Patient nahm Irbesartan und Amlodipin gegen Bluthochdruck und Angina pectoris für mehr als 1 Jahr ein. Die körperliche Untersuchung war normal. Die klinischen Laboruntersuchungen einschließlich der routinemäßigen Blutuntersuchung, Blutzucker, Blutfett, Serumelektrolyte, Leberfunktion und Nierenfunktion waren ebenfalls normal. Die routinemäßige Urintestung auf rote Blutkörperchen ergab 5,5/HPF (normaler Bereich <3/HPF). Die Serumendokrinbiomarker waren wie folgt: Normetanephrin (NMN) 18.063,8 pmol/L (normaler Bereich <709,7 pmol/L), Metanephrin (MN) 194,9 pmol/L (normaler Bereich <420,9 pmol/L), Norepinephrin (NE) 8.590,5 pmol/L (normaler Bereich 413,9–4.434,2 pmol/L), Epinephrin (E) 151,8 pmol/L (normaler Bereich <605,9 pmol/L), Aldosteron (ALD) 232,19 pg/ml (normaler Bereich 40–310 pg/ml), und Cortisol (COR) 347,00 nmol/L (normaler Bereich 160–660 nmol/L). Die endokrinen Biomarker im Urin waren wie folgt: NMN im 24-Stunden-Urintest 5.630 nmol/24 h (normaler Bereich <312 nmol/24 h) und MN im 24-Stunden-Urintest 79 nmol/24 h (normaler Bereich <216 nmol/24 h). Die Computertomographie-Urografie (CTU) ergab einen Blasentumor mit einer sub-kreisförmigen Weichteilläsion (4,8 cm × 3,7 cm) in der rechten vorderen Wand der Blase mit heterogener Verstärkung in der arteriellen Phase und verminderter Verstärkung der venösen Phase und der Ausscheidungs-Phase (;). Die Magnetresonanztomographie (MRT) ergab auch einen Blasentumor mit einem etwa kreisförmigen Signal mit hoher T2-gewichteter Bildgebung (T2WI) (4,9 cm × 3,8 cm) in der rechten vorderen Wand der Blase (;). Die Zystoskopie ergab eine blütenkohlförmige Masse mit nach innen gerichteter rechter Vorderwand der Blase und einer Spitze in der rechten Wand, etwa 0,8 cm im Durchmesser (;). Die präoperative Diagnose lautete auf Verdacht auf PGL der Blase mit gleichzeitigem Tumor der Blase. Der Patient erhielt vor der Operation 7 Tage lang Phenoxybenzamin mit aggressiver Volumenrepletion. Der Patient wurde erfolgreich einer laparoskopischen partiellen Zystektomie unterzogen, kombiniert mit TURBT ( ). Der Bericht über die postoperative Pathologie bestätigte eine PGL der Blase (T2N0M0, Stufe II) mit gleichzeitigem Urothelpapillom ( ), mit immunhistochemischer Untersuchung (IHC) positiv für Ki-67 (15%), Chromogranin A (CgA), Succinatdehydrogenase B (SDHB), Somatostatinrezeptor 2 (SSTR2) und Synapsin (Syn) der PGL der Blase sowie CK20 (Umbrella-Zellen) und Ki-67 (1%) des urothelialen Papilloms (GAPP-Score 6), und negativ für S-100 der PGL der Blase (;). Die endgültige Diagnose war ein intermediäres funktionelles PGL der Blase mit gleichzeitigem urothelialem Papillom. Die Patientin erlangte nach der Operation eine verbesserte Erholung und kehrte zu normalen klinischen Manifestationen zurück, einschließlich normalem Urinieren und ohne Synkope. Der Patient wurde in das Krebszentrum aufgenommen, weil im 8. Monat nach der Operation eine Schädelmasse ohne regelmäßige Nachuntersuchung festgestellt wurde. Die 18F-FDG-Positronenemissionstomographie (PET)/CT-Befunde deuteten auf mehrere hohe Leber-Aufnahmen (2,8 cm × 2,4 cm) mit einem maximalen standardisierten Aufnahmewert (SUVmax) von 17,7 und bilaterale Lungenknoten mit einem maximalen Durchmesser von 0,5 cm () sowie hohe Aufnahmen und osteolytische Knochenzerstörung im rechten parietalen Schädelknochen, im Wirbelkörper und im Ilium () hin. Diese Ergebnisse zeigten, dass die metastatischen Lokalisationen von Blasenkrebs-PGLs in der Leber, der Lunge und den Knochen waren. Der Patient unterzog sich aufgrund der positiven Expression von SSTR2 einer 18F-DOTATATE-PET/CT-gesteuerten Bildgebung. Die Ergebnisse zeigten mehrere hohe Aufnahmen von Leber- und Lungenknoten mit einem SUVmax von 65,0 bzw. 2,2 ( ), sowie eine hohe Aufnahme-Masse mit osteolytischer Knochenzerstörung des rechten parietalen Schädels und des Iliakums ( Diese Ergebnisse von 18F-DOTATATE PET/CT bestätigten die gleiche Diagnose. Der Vanillylmandelsäure (VMA) in 24-Stunden-Urin lag bei 24,80 mg/24 h (normaler Bereich ≤12,00 mg/24 h) (). Der Patient erhielt am 3. August 2021 sechs Zyklen einer CVD-Chemotherapie mit Cyclophosphamid (1,4 g am 1. Tag), Vincristin (2 mg am 1. Tag) und Dacarbazin (0,4 g an den Tagen 1-5) alle 16-26 Tage (Durchschnitt 22 Tage). Angesichts der positiven Expression von SSTR2 in PGL-Geweben und der hohen Aufnahme von Octreotid auf 18F-DOTATATE-PET/CT in mehreren Metastasen wurde der Patient gleichzeitig mit Octreotid LAR (30 mg intramuskulär alle 4 Wochen) behandelt, basierend auf der Empfehlung der NCCN-Richtlinien und der PROMID-Studien (,, ). Die Ergebnisse der CT-Scans zeigten keine signifikante Progression der Größe der Metastasen in Lunge, Leber, Schädel und Ilium ( ). Die VMA-Werte im 24-Stunden-Urintest gingen in diesem Zeitraum langsam zurück (). Octreotide LAR plus CVD-Chemotherapie konnte daher eine stabile Erkrankung von metastasierten PGL in der Blase erreichen. Nachdem der Patient am 13. Dezember 2021 die sechste Chemotherapie mit CVD und die letzte Behandlung mit Octreotid LAR abgeschlossen hatte, setzte er die Octreotid-Therapie (30 mg intramuskulär alle 3 Monate) fort, um die hormonell funktionelle PGL zu kontrollieren. Die CT-Scans zeigten keine signifikante Progression der metastatischen Massen in Lunge, Leber, Schädel und Ilium. ), und der VMA-Spiegel im 24-Stunden-Urintest lag nach 6 Monaten bei 17,10 mg/24 h (). Der Patient blieb während der 6-monatigen Nachbeobachtung in einem stabilen Zustand. Der Zeitablauf für die Diagnose und den Behandlungsprozess ist in dargestellt.