Ein 40-jähriger Mann stellte sich in einer örtlichen Klinik mit Beschwerden wie Atemnot, fortschreitende Anämie und verminderter Appetit vor. Das N-terminale pro-brain natriuretische Peptid (NT-proBNP) war deutlich erhöht auf 12.994 pg/mL, und er wurde in unser Krankenhaus eingewiesen. Bei der ersten Untersuchung lag sein Blutdruck bei 84/46 mmHg und seine Pulsfrequenz bei 65 b.p.m. mit einem regelmäßigen Rhythmus. Die präkordiale Untersuchung ergab einen dritten Herzton. Die Thoraxuntersuchung ergab beidseitige verminderte Luftzufuhr über beide Lungenbasen. Er zeigte Ödeme der unteren Extremitäten. Eine Blutuntersuchung ergab deutlich erhöhte Werte von BNP (1490 pg/mL). Die Blutbilduntersuchung ergab eine Anämie mit einem Hämoglobin von 10,9 g/dL. Die Elektrokardiographie zeigte einen R-Wellen-Niedrigwert an den Extremitäten und ein QS-Muster an den V1-V3-Leitungen (). Die transthorakale Echokardiographie ergab eine mäßig erhöhte linke Ventrikelwandstärke (Septumwand, 14 mm; Hinterwand, 14 mm) mit einem kleinen Perikarderguss (). Die Verdickung der rechten Ventrikelwand wurde ebenfalls gezeigt. Die systolische Funktion des linken Ventrikels blieb erhalten, mit einer Ejektionsfraktion (EF) von 63 %, gemessen mit der modifizierten Simpson-Methode. Die longitudinale myokardiale systolische Dehnung, basierend auf einer zweidimensionalen Speckle-Tracking-Echokardiographie, zeigte eine weitaus bedeutendere LV-Dysfunktion. Die globale longitudinale Dehnung war deutlich auf −6,2 % reduziert, und die bull’s eye-Mapping-Technik zeigte das charakteristische apikale sparing-Muster (). Die regionalen Werte der longitudinalen Dehnung der RV-freien Wand (RV free wall LS) wurden auf −7,0 % () reduziert. Die linke Atrialdystonie (LA) wurde ebenfalls auf −14 % reduziert. Das Einströmprofil der Mitralklappe zeigte ein eingeschränktes Muster, sodass das Verhältnis der frühen Füllungs- (E) und der späten diastolischen Füllungs- (A) Geschwindigkeit 3,2 betrug. Außerdem waren die E/e’ Werte niedrig, mit einem E/e’ Verhältnis >15. Der systolische Druck der Pulmonalarterie konnte aufgrund der fehlenden Trikuspidalen Regurgitation nicht geschätzt werden. Die untere Hohlvene (IVC) war erweitert und zeigte eine verminderte respiratorische Variabilität. Diese Befunde führten uns zu dem starken Verdacht auf CA mit Herzinsuffizienz. Die MRT zeigte eine diffuse subendokardiale milde Verstärkung des biventrikulären Myokards. Anschließend wurde die Patientin mit einer primären systemischen AL-Amyloidose durch Biopsie des Herzmuskels, des Duodenums und des Knochenmarks diagnostiziert (, ). Obwohl BD-Behandlung (Bortezomib + Dexamethason) und medizinische Behandlung begonnen wurden, verschlechterte sich der Zustand des Patienten allmählich. Dann wurde eine hochdosierte Chemotherapie (Melphalan, 140 mg/m2) mit auto-PBSCT gestartet. Der klinische Verlauf von auto-PBSCT ist in dargestellt. Die Niveaus des natriuretischen Peptids im Gehirn gingen bis 6 Monate nach auto-PBSCT auf 200 s pg/mL zurück und gingen weiter zurück. Die Messungen der diastolischen Funktion des linken Ventrikels entsprachen einer progressiven Verbesserung des BNP-Niveaus. Die Doppler-Untersuchung zeigte ein abnormes Muster der Entspannung mit einem E/A <0,8 und einem IVC-Durchmesser <15 mm 6 Monate nach auto-PBSCT. Diese Verbesserungen gingen mit einer Verbesserung der biventrikulären LVS einher. Während die GLS nach dem Start der auto-PBSCT eine leichte Veränderung zeigte, verbesserte sie sich danach deutlich. 22 Monate nach auto-PBSCT verbesserte sich die GLS auf einen Wert von -16,2 %, und die Bull's-Eye-Methode zeigte ein normaleres Muster. Die LVW- und LVS-Strain des rechten Ventrikels verbesserten sich ebenfalls auf -17 % bzw. -27 %. Die LVEF änderte sich nach dem Start der auto-PBSCT nicht signifikant von den Pretreatment-Werten. Die anatomischen Veränderungen der Ventrikelwanddicke traten mit einer langsameren Rate ein als die Veränderungen in der GLS. Die LVW-Dicke verbesserte sich auf 10 mm 22 Monate nach auto-PBSCT (,, Videos S1 und S2). Interessanterweise verschwand die subendokardiale Verstärkung nach der auto-PBSCT auf der kardialen MRT. Der Patient hatte nach 60 Monaten keinen Rückfall ().