Eine 64-jährige Frau hatte zunächst Schwierigkeiten beim Wasserlassen und empfand ein Engegefühl im oberen Rückenbereich. Zwei Monate später entwickelte sich eine Schwäche der unteren Extremität und innerhalb von zwei Wochen kam es zu einer vollständigen Gehbehinderung. Sie kam mit der Diagnose einer monoplegischen Lähmung der unteren Extremität und einer asymmetrischen Reaktion auf leichte Berührungen und Schmerzen unterhalb der Brustwarzen, die auf der linken Seite stärker ausgeprägt war, in die Praxis der Autoren. Auch eine Hyperreflexie und ein positives Babinski-Zeichen an beiden unteren Extremitäten wurden festgestellt. Die Ergebnisse der routinemäßigen Blutuntersuchungen waren unauffällig, und die Patientin hatte keine Krebserkrankungen oder genetische Erkrankungen in der Familie. Da die klinische Manifestation mit dem Brown-Séquard-Syndrom vereinbar war, wurde eine komprimierende Läsion des Rückenmarks an der Brustwirbelsäule vermutet. Die Magnetresonanztomographie (MRT) ergab eine intradurale extramedulläre Masse auf Höhe des 3. Brustwirbels mit starker Kompression des Rückenmarks (Abb. ). Der Tumor hatte eine Größe von etwa 1,5 cm und war durch eine mittlere Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern gekennzeichnet, mit einer leicht erhöhten Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern und einer deutlichen Verstärkung nach der Gadolinium-Verabreichung. Bei der radiologischen Untersuchung wurden keine Knochenbeteiligungen oder andere Läsionen festgestellt. Der Patient erhielt am nächsten Tag nach der MRT-Untersuchung eine chirurgische Behandlung zur Entfernung der Tumormasse. Während der Operation wurde die hintere Oberfläche des Duralsacks nach einer totalen Laminektomie von T2 bis T4-Wirbel freigelegt und dann wurde der intradurale Raum durch eine Längsoffnung der Dura Mater erreicht. Grob gesagt, hatte der Tumor die Größe 2 × 1,5 × 1,5 cm und war fest, rötlich, lobulär und hypervaskulär. Die Masse war an der inneren Oberfläche der Dura Mater befestigt, ohne Beteiligung der Arachnoide oder des Rückenmarks. Der Tumor wurde en bloc entfernt, nachdem er von der Dura Mater abgelöst worden war. Eine hintere Instrumentation und Fusion wurden durchgeführt, um eine post-laminektomische Kyphose zu verhindern. Die histologische Untersuchung ergab, dass der Tumor hyperzellulär war und aus spindelförmigen und runden Zellen mit einem hohen nukleozytoplasmatischen Verhältnis bestand, das von einer verstreuten eosinophilen chondroiden Matrix begleitet wurde (Abb. a). Die Tumorzellen hatten eiförmige bis runde Kerne und ein unauffälliges Zytoplasma, das in vagen Faszikeln angeordnet war (Abb. b). Die Immunhistochemie ergab, dass die Tumorzellen positiv für CD99, Desmin (insbesondere auf den chondrozytenähnlichen Zellen) und CDK4 (fokaler) waren, aber negativ für S100-Protein, CK (AE1/AE3), CD34, MDM2 und Myogenin. Außerdem war die reverse Transkriptase-Polymerase-Kettenreaktion (RT-PCR) positiv für das HEY1-NCOA2-Fusionstranskript (Abb. c). Insgesamt wurde ein mesenchymales Chondrosarkom mit möglichem meningealem Ursprung diagnostiziert. Der postoperative Verlauf war relativ glatt, wobei sich die Muskelkraft des rechten Unterschenkels nach der Operation schnell und vollständig verbesserte. Die Patientin erhielt eine adjuvante Strahlentherapie mit 44 Gray in 22 Fraktionen. Die Nachuntersuchung mittels MRT ergab 5 Jahre nach der Operation keine Anzeichen für ein Rezidiv, und die Patientin befindet sich derzeit in vollständiger Remission, wobei sie nur leichte sensorische Defizite an den unteren Extremitäten aufweist.