Eine 50-jährige asiatische Inderin, die seit zwei Jahren in der Menopause war, stellte sich mit Beschwerden über postmenopausale Blutungen, die seit drei bis vier Monaten andauerten, vor. Eine Untersuchung der Patientin mit dem Spekulum ergab eine 10 x 8 cm große, vaskulär verstopfte Masse, die an den Introitus angrenzte. Bei der Untersuchung per vaginum wurde eine polypöse Masse mit einem dicken Stiel gefühlt, die aus ihrem Endoschleier hervortrat. Bei unserer Patientin wurde eine zervikale Polypektomie durchgeführt und eine histopathologische Diagnose eines kleinen runden Zelltumors gestellt. Nach der Polypektomie setzte bei unserer Patientin eine vaginale Blutung ein. Eine Ultraschalluntersuchung (USG) und eine MRT-Untersuchung des gesamten Abdomens und Beckens unserer Patientin ergaben eine ungewöhnliche infiltrative Massenläsion im Corpus uteri und im Gebärmutterhals. Es wurden jedoch keine Parameterinvasion oder signifikante Lymphadenopathie festgestellt. Anschließend wurde bei unserer Patientin eine totale abdominale Hysterektomie mit beidseitiger Salpingo-Oophorektomie mit einer Entfettung des Beckens und einer Lymphknotentnahme im Becken durchgeführt. Der Uterus und der Gebärmutterhals der Patientin hatten ein Gesamtmaß von 8 x 4 x 3 cm. Auf der Schnittfläche wurde ein polypoider, weicher, hellbrauner Tumor gesehen, der die gesamte Endometriumhöhle füllte und bis zum Endokervix reichte. Die Histologie ergab einen Tumor mit einer Mehrheit von Bereichen, die eine primitive neuroektodermale Differenzierung aufwiesen, und einer kleinen Komponente von Adenosarkom, die etwa 20 % des Tumorvolumens ausmachte. Die erste bestand aus Schichten undifferenzierter, kleiner runder bis ovaler Zellen mit hyperchromatischen Kernen und zahlreichen mitotischen Figuren. Mikronoduläre, blasse Inseln mit fibrillärer Matrix, perivaskulären Pseudorosetten und gelegentlichen Homer-Wright-Rosetten wurden beobachtet (Abbildung). Bereiche von Adenosarkom, die aus epithelial ausgekleideten, klaffenartigen Räumen und Drüsen bestanden, die milde Atypie und gelegentliche Mitose zeigten, sowie sarkomatöses Stroma und polypoidale stromale Projektionen in das Lumen (Abbildung). Diese Drüsenstrukturen waren weit entfernt vom restlichen Endometrium vorhanden und wurden nicht von dem normalen Endometrium-Stroma begleitet. Lymphovaskuläre Emboli wurden ebenfalls beobachtet. Der Tumor wies eine vollständige myometrische Invasion und Ausdehnung in den Gebärmutterhals auf. Das linke Parametrium wies auch eine Tumor-Infiltration auf, und ein linker, externer, iliacher Lymphknoten wies Metastasen auf. Bei der immunhistochemischen Untersuchung (IHC) waren sowohl die Spindelzellkomponente des Adenosarkoms als auch die kleine Zellkomponente positiv für Vimentin. Die kleine Zellkomponente zeigte auch eine starke Positivität für die neuronspezifische Enolase (NSE) und Synaptophysin (Abbildung). Die Untersuchungsergebnisse für Chromogranin und Zytokeratin waren negativ. CD99 war ebenfalls negativ. Die endgültige Diagnose lautete: PNET, Stufe IIIC, mit Adenosarkom des Uterus. Zwei Monate nach der Operation kam es erneut zu Blutungen aus der Vagina und einem Knoten am Vaginalgewölbe. Die Computertomographie (CT) des gesamten Abdomens ergab ein normales Oberbauchbild mit einem 2 x 2 cm großen Knoten am Vaginalgewölbe. Die Patientin begann daraufhin mit einer Strahlentherapie und Chemotherapie. Bis zu ihrer letzten Nachuntersuchung sechs Monate nach der Operation erhielt die Patientin insgesamt drei Zyklen Strahlentherapie und sechs Zyklen Chemotherapie. Der Knoten am Vaginalgewölbe ging vollständig zurück und die Patientin ist jetzt krankheitsfrei.