En syv-årig dreng blev henvist til glaukom-tjenesten for mild ptosis og gradvis nedgang i synet på det venstre øje. Han havde ansigts asymmetri med venstre hemifacial hypertrofi og moderat ptosis og proptosis af venstre øje [figur 1]. Der var ingen historie om nogen medicinsk eller kirurgisk indgriben; familiehistorien var ikke bemærkelsesværdig. Den bedst korrigerede synsstyrke var 20/20 og 20/30 i højre og venstre øje. Den fulde cykloplegiske refraktion var +1,75 dioptrier i højre øje og 3,5 dioptrier i venstre øje. Den relative afferente pupillære defekt var +1 i venstre øje. Der var 2 mm ptosis i venstre øje med normal levator palpebrae funktion. Hertel exophthalmometri-målingerne var 14 og 21 mm med en linse på 107 mm. Den axiale længde var 22,21 og 24,51 mm i højre og venstre øje, henholdsvis. Ekstraokulær muskelbevægelse var normal. Ved undersøgelse med spaltelampe var hornhinden klar, og dybden af det forreste kammer (AC) var normal. Irisen var uden krypter, og der var et bånd af hyperpigmentering ved pupilens kant, hvilket er i overensstemmelse med EU [figur 2]. Gonioskopi viste anterior iris-indføring og vinkel dysgenese. Da EU kan være forbundet med systemiske sygdomme, blev hele kroppen undersøgt omhyggeligt for at opdage eventuelle bemærkelsesværdige tegn på sandsynlige associerede sygdomme. Hudundersøgelsen var normal, og der var ingen café-au-lait-plet eller andre tegn på neurofibromatose. Tandundersøgelsen var også normal. Hans højde- og vægtmålinger var inden for normalgrænserne for hans alder. Hans mentale og intellektuelle evner var alderssvarende. IOP var 13 og 28 mmHg uden medicin i højre og venstre øje. Efter at have startet tre glaukommedicin for venstre øje, faldt IOP til 21 mmHg. Cup-to-disc ratio var 0,2 og 0,8 i højre og venstre øje, henholdsvis med betydeligt kanttab i venstre øje [figur 3]. Den vandrette kornealdiameter var 12 og 12,5 mm, og den centrale korneal tykkelse var 578 og 589 m i højre og venstre øje, henholdsvis. Peripapillary nerve fiber layer optisk koherenstomografi (OCT) og perimetri var normal i højre øje, men i venstre øje var der alvorligt nerve fiber lag tab i alle kvadranter i peripapillary OCT og et dobbelt buet scotoma i perimetri [figur 4]. Axial og koronar orbital computeriseret tomografi (CT) scanning viste venstre proptosis og aksial forlængelse af venstre øje [figur 5]. På grund af asymmetrisk korneal diameter og antimetropia var det kliniske indtryk, at glaukommet hos denne patient var af tidlig debut og var blevet overset; derfor var hurtig indgriben afgørende. Patienten blev planlagt til Mitomycin-C (MMC)-forstærket trabeculektomi, som blev udført uden komplikationer. Ved den månedlige postoperative undersøgelse var IOP 17 mmHg uden medicin, og blæren var moderat vaskulariseret og lavvandet [figur 6]. Selvom subtenon MMC blev injiceret i den øvre fornix, mislykkedes blæren efter seks måneder, og IOP steg til 20 mmHg. Bleb-nåling og MMC-injektion var ikke succesfulde, og vi var nødt til at udføre en shunt-procedure for at kontrollere IOP. Seks måneder efter shunt-proceduren var IOP kontrolleret med den faste kombination af timolol-dorzolamid.