En 46-årig kinesisk mand blev henvist til vores hospital i september 2013 på grund af vandig diarré og refraktær ascites i 2 år. Siden maj 2013 udviklede han ødem og følelsesløshed i de nedre ekstremiteter. Han havde nogle problemer med at gå på sig selv. To måneder senere havde han dyspnø, især når han forblev i liggende stilling. Hans kropsvægt faldt med 15 kg fra oktober 2010 til oktober 2011. På grund af progressiv ascites forblev hans kropsvægt stabil, selvom tyndheden fortsatte siden da. Han havde aldrig før haft hæmatemese eller melena. Den fysiske undersøgelse var bemærkelsesværdig for cachexia, hyperpigmentering, moderat ascites, venøs distension i nakken, højre aksillær lymfadenopati og splenomegali. Den neurologiske undersøgelse afslørede bilateral følelsesløshed i underekstremiteterne. Den samlede neuropatiske begrænsningsskala for hans arme er 1, og for hans ben er den 2. Den resterende systemiske undersøgelse var normal. Fuldt blodtal var inden for normalområdet. Leverens biokemiske tests og elektrolytter var normale bortset fra mild hypoalbuminæmi (23 g/l). Serumkreatinin var forhøjet (123 μmol/L), og 24-timers total urinprotein var 1,6 g. Screening for antinukleare antistoffer og antistoffer mod autoimmun hepatitis var negativ. Søgning efter parasitter og æg i afføring og viral hepatitis i serum var negativ. Monoklonalt immunoglobulin A lambda protein blev påvist i serum ved proteinelektroforese og immunofixation. Niveauet af vaskulær endotelial vækstfaktor (VEGF) i serum var signifikant forhøjet (333,1 μmol/L). Endokrine tests bekræftede hypothyroidisme, hypotestosteronæmi og binyreinsufficiens. Biokemisk og cytologisk analyse af ascitesvæske viste ingen tegn på infektion og ondartethed. Serum-ascites albumin gradient (SAAG) var 16 g/l. Ultralyd viste nedsat flow i portalvenen, flebektasi af miltvenen, trombose af den øvre mesenteriske ven, hvilket tydede på portal hypertension. Dybden af ascites var 9,3 cm målt ved ultralyd. Ekkokardiografi viste pulmonal arterie tryk på 60 mmHg. Endoskopi viste svær grad af esophageal og gastric varices og normal kolon. Elektromyografi viste perifere nerveproblemer. CT-scanning dokumenterede lymfadenopati herunder fusion af retroperitoneale lymfeknuder, splenomegali og dropsy af flere serøse hulrum og etableret kollateral cirkulation af portal systemet. Hverken nodulær kontur af leveren eller lille lever blev afsløret. Skeletal radiografi og PET/CT afslørede lytiske læsioner med en sklerotisk kant på højre større trochanter af femur og tæt sklerotiske læsioner på venstre ilium. Knoglemarvsprøve og biopsi viste plasmocytose (5%) med tilsyneladende normal morfologi. Biopsi af hans cervikale lymfeknuder indikerede sinus histiocytosis, som var kompatibel med Castleman sygdom. Histopatologi af hans lever afslørede hævelse i en del af hepatocytterne, pletvis nekrose lejlighedsvis og en lille mængde lymfocyt infiltration i portalområdet, hvilket ikke understøtter cirrhose. Da patienten præsenterede sig med polyneuropati, monoklonalt immunoglobulin i immunofixation, Castlemans sygdom, sklerotiske knoglelæsioner, forhøjet serum VEGF, splenomegali, ødem og endokrinopati, blev diagnosen POEMS syndrom etableret. Efter at have fået diagnosen POEMS og Castlemans sygdom, blev patienten behandlet med 12 kurer med oral lenalidomid (10 mg/dag) på dag 1-21 plus oral dexamethason (20 mg/dag) på dag 1-4, og 6 kurer med oral lenalidomid (10 mg/dag) på dag 1-21. For at mindske risikoen for trombose med lenalidomid blev der administreret aspirin på 100 mg/dag. Thyroxin og prednison blev brugt til erstatningsterapi af endokrine lidelser. Patienten har fået probiotika og diuretika for at kontrollere vandig diarré og ascites. Han modtog også fysioterapi og motion som understøttende behandling. Der var en betydelig forbedring efter behandlingen. Pigmenteringen af hans hud blev lysere. Abdominal distension og splenomegali blev lindret. Dybden af ascites faldt til 4,5 cm efter 12 behandlinger. Numbness af bilaterale nedre ekstremiteter var i remission. Den samlede neuropatilimitationsskala for hans arme er 0, og for hans ben er 0. M-protein var ikke påviseligt ved serumproteinelektroforese og immunofixation. Ekkokardiografi afslørede, at pulmonal arterietryk var normalt. Esophageal og gastric varices forblev uændret, og to gange ikke-dødelig hæmatemese og melena opstod efter otte måneders behandling. Endoskopisk variceal ligation terapi blev planlagt for at forhindre variceal blødning. Patienten kom sig godt og gik på arbejde som sædvanlig.