En 54-årig kvinde fra Kosovo blev indlagt på vores hospital med dyspnø. Ved klinisk undersøgelse var vores patients blodtryk 100/60 mmHg, og hendes puls var 130 slag i minuttet med en regelmæssig hastighed og rytme. Kardial auskultation afslørede et diastolisk murm. Endetracheale krakkelinger antydede lungeødem. To-dimensionel transthoracic ekkokardiografi afslørede en gigantisk masse, der stammede fra hendes bagerste mitralklaps fold, og som fyldte næsten hele hendes venstre atriums hulrum. Der blev også udført hjerneskanning, thorax- og abdominal-computertomografi, som ikke viste tegn på yderligere tumorer. Vores patient gennemgik en akut kirurgisk fjernelse af hjertetumoren. Der blev udført en intraoperativ transesophageal ekkokardiografi, som bekræftede tilstedeværelsen af tumoren. Vores patient gennemgik en bicaval kanulation. Hendes aorta blev fastspændt, og der blev administreret en anterograd kardioplegia. Derefter blev hendes venstre atrium åbnet ved den interatriale rille. En kæmpe gullig-hvid tumormasse blev identificeret, som næsten fyldte hele hendes venstre atriums hulrum. Massen havde invaderet hendes venstre øvre lungevene og udvidet sig ind i den bagerste del af hendes venstre atrium. Tumoren invaderede den bagerste klap af hendes mitralventil. Tumormassen blev omhyggeligt løsnet fra endocardium og derefter helt fjernet, herunder den bagerste klap af hendes mitralventil, som blev erstattet med en 29 mm St Jude mekanisk protese. Macroskopisk set bestod den fjernede læsion af flere uregelmæssige bløde vævsfragmenter. Efter den kirurgiske fjernelse blev massen fikseret i formalin, indkapslet i paraffin, snittet i 3 um tykke snit og farvet konventionelt med hæmatoxylin og eosin. Undersøgelsen af histologien afslørede et sarkom af høj grad, der bestod af en fusicellulær proliferation i et delvist storiform mønster med uregelmæssige fascicles, høj cellularitet og pleomorfe og bizarre tumorceller med markant atypi og et højt mitotisk indeks. Der var også store områder med nekrose. Resultaterne af den immunhistokemiske undersøgelse var 25 % positive for Ki-67 i tumoren; negative for muskelmarkørerne og de melanocytiske markører CD45 og S100; og positive for CD68, vimentin og alfa-1-antitrypsin. Der blev stillet en diagnose af pleomorfe MFH. Vores patients postoperative forløb var uden hændelser. Seks uger efter operationen startede hun på et seks-trins kemoterapi-regime med 1,5 mg/m2 ifosfamid på dag 1 til 3 og 80 mg/m2 epidoxorubicin på dag 1. Behandlingen blev godt tolereret uden uacceptable toksiciteter. Vores patient var stadig i live uden tegn på metastase seks måneder senere.