En 42-årig kvinde med svær hovedpine og Glasgow Coma Scale (GCS) på 15 blev indlagt fra et regionalt hospital tæt på vores neurokirurgiske intensivafdeling. Digital subtraction angiografi viste et brudt højre sidet ICA-aneurisme nær bifurkationen efterfulgt af en subarachnoid blødning (Fisher III, World Federation of Neurosurgical Societies I: GCS 15, ingen motorisk underskud). En neurologisk undersøgelse afslørede ingen underskud. Patientens medicinske historie inkluderede fedme (kropsmasseindeks på 29), Hashimoto thyroiditis og en erythrocytose (Hb 17,5 g/dl), ud over HbY. Diagnosen HbY blev oprindeligt udført på University of Ulm (Tyskland) i 2002 gennem molekylær genetisk analyse, efter udelukkelse af alternative forklaringer på erythrocytose. Præoperative laboratoriefund viste et hæmatokrit på 54 %, Hb 17,5 g/dl, retikulocytter 25/1000 og erythrocytter 6,2 x 106/μl. Efter induktion af anæstesi med propofol (2 mg/kg), remifentanyl (0,5 μg/kg/min) og rocuronium (70 mg), blev der placeret en arteriel og en central venøs kateter ud over to perifere intravenøse 17 G katetre. Lungerne blev ventileret med en fraktion af inspireret oxygen (FiO2) på 0,5 og et minutters ventilation (MV) på 110 ml/min/kg. Nimodipin blev kontinuerligt administreret med en hastighed på 1 mg/h. Anæstesien blev opretholdt med Propofol (8 mg/kg/h) og Remifentanyl (0,25 μg/kg/h). Operationen blev startet og forløb uden problemer, indtil kirurgen forsøgte at dissekere basis af aneurismen, hvilket medførte alvorlig blødning. Der var behov for flere midlertidige klip for at standse blødningen (ca. 1600 ml). Efter volumenreanimation med 1000 ml Ringer's opløsning og 500 ml volumenudvidende middel (hydroxyethylstivelse; HAES) 130/0,4, var hæmoglobinværdien 10,8 g/dl. Under blødningsintervallet blev der ikke observeret ændringer i S-T-segmentet. Der var dog typiske tegn på hurtigt væsketab, såsom moderat øget hjertefrekvens og et midlertidigt fald i blodtrykket. Det systoliske blodtryk blev altid holdt mellem 120 mmHg og 140 mmHg ved hjælp af noradrenalin i varierende doser (maks. 0,25 μg/kg/min). I mellemtiden modtog patienten 6 enheder af pakkede røde blodceller (PRBC) og yderligere væskesubstitution. Yderligere blødning blev standset ved vedvarende kompression med TachoSil®, hvilket muliggjorde udslettelsen af aneurismen. Ingen vaskulære okklusioner blev opdaget på en indocyanin grøn angiografi. Blodtrykket blev efterfølgende farmakologisk hævet til en systolisk værdi på ca. 140 mmHg, uden yderligere påviselig blødning. Det var muligt at fjerne patientens iltmaske inden for få minutter efter operationens afslutning. Umiddelbar neurologisk vurdering afslørede ingen påviselige underskud. Patienten blev overført til intensivafdelingen med hæmoglobin på 16,8 g/dl. Yderligere bedring var uden hændelser.