En 20-årig kvinde uden neurofibromatosis præsenterede sig med en 1-års historie om hovedpine. Ved præsentationen var patienten velorienteret og viste ingen fokale neurologiske underskud. En oftalmologisk undersøgelse afslørede papilødem i begge synsnerver [] Visuel skarphed (VS) var 20/50 på højre side og 20/40 på venstre side med et intraokulært tryk på 17 mmHg på begge sider [] Kraniel computertomografi afslørede en stor tumor i pandelappen ledsaget af fokale erosioner i den tilstødende kranie [] Magnetisk resonansbillede (MRI) viste en tumor med bred-baseret vedhæftning til den konvekse dura mater. Den viste sig at være heterogen intensitet på både T1- og T2-vægtede sekvenser ledsaget af cystiske komponenter, der målte 82 × 65 × 70 mm i diameter og var uhomogent forbedret. Ingen tydelig dural hale blev identificeret, og peritumoralt hjerneødem var sparsomt [-] På CISS-sekvensen viste intraorbitale ON'er sig som en fremtrædende hyperintensitet [] Bredden og højden af synsnerven (OS) og nerverne blev målt ved orbital apex som vist i og. Patienten gennemgik en mikrokirurgisk tumorresektion. Tumorvæv var gråligt, elastisk blødt og forsynet med perifere grene af den midterste meningeale arterie på stedet for kranieerosionen. En grov total resektion blev opnået. Resekterede prøver afslørede rhabdoid-formede anaplastiske celler med pleomorphismer. Fokal mikrovaskulær proliferation og geografisk nekrose blev observeret, foruden fire mitotiske figurer identificeret i 10 høj-power felter [] Immunohistokemisk undersøgelse viste positiv farvning for vimentin, S100 protein, progesteronreceptor og glial fibrillært surt protein, men negativ for epithelial membran antigen, CD34, STAT6 og Melan A. MIB-1-indekset udgjorde 50% [-] Disse fund antydede stærkt RM. Patientens postoperative forløb var uden hændelser. Hendes VS og IOP på postoperativ dag (POD) 6 var 20/17 og 10 mmHg, henholdsvis [] På CISS-sekvensen udført på POD 5, viste fremtrædende hyperintensitet i ON'erne en bemærkelsesværdig opløsning [] Endvidere afslørede målinger af OS'erne og nerverne et tydeligt fald i bredden af den højre ON. Der blev ikke observeret ændringer i OS-målingerne [] Selvom hun ikke modtog umiddelbar profylaktisk strålebehandling, forblev hun under nøje overvågning med MRI-skanninger gentaget hver 6. måned.