Den her analyserede sag var en 82-årig kvindelig patient med en historie af divertikulose i tyktarmen og hjerneaneurisme (10 mm i størrelse, ingen behandling). Hun nægtede at have brugt tobak eller indtaget alkohol, men hun nævnte allergier over for doxycyclin og amoxicillin. Der var ikke rapporteret om forværring af nyre- eller hjertefunktionen i hendes tidligere lægeundersøgelser. Familiens historie var heller ikke bemærkelsesværdig. Hun havde modtaget den første og anden dosis af BNT162b2-vaccinen mod COVID-19 i juni 20XX. Den 8. juli 20XX bemærkede hun, at hendes hals var blevet tykkere, så hun besøgte en lokal kardiolog den 15. juli; der blev ordineret 40 mg furosemid dagligt for mistanke om nyre- og hjerteinsufficiens. Den 26. juli konsulterede hun den lokale urolog, som ordinerede azosemide 30 mg, selv om der ikke blev observeret nogen forbedring i hendes ødem. Den 29. juli blev hun henvist til vores hospital for yderligere undersøgelse og behandling for mistanke om hjertesvigt, og hun blev indlagt for yderligere diagnostiske undersøgelser og behandling på grund af markant ødem, forværret nyrefunktion med serumkreatinin 1,98 mg/dL og et nedsat blodpladetal på 4,0 × 104 /μL. Ved optagelse var hendes kliniske fund som følger: blodtryk, 112/92 mmHg; hjertefrekvens, 96/min; aksillær temperatur, 37,1 °C; kropshøjde, 153 cm; og kropsvægt, 44,7 kg (kropsmasseindeks 19,1 kg/m2). Hun havde alvorlige ødemer i de nedre ekstremiteter og overfladiske lymfeknuder i hals-, armhule- og lyskegenerne kunne palperes. Ingen arthralgier, neurologiske fund eller hudlæsioner blev noteret. Endvidere var hjerte- og lungeundersøgelserne normale. Blodprøveresultater ved indlæggelsen viste nyreproblemer, lavt antal blodplader og forhøjede inflammatoriske markører; en infektion var i starten øverst på differentialdiagnosen. Da generaliseret ødem, forstørret hjerte og pleural effusion på brystrøntgen ikke stemte overens med et infektionsforløb, blev der ikke startet antibiotika. En computeriseret tomografisk scanning taget ved indlæggelsen viste forstørrede bilaterale cervikale, aksillære og intra-abdominale lymfeknuder, mild hepatomegali og splenomegali. Det kliniske forløb er vist i Fig.. Røntgenbilleder af brystet og computeriserede tomografiske billeder taget på 6. dag af indlæggelsen afslørede en signifikant forøget pleural effusion. Desuden fik patienten > 5 kg i vægt, hendes urinproduktion faldt, og væskehåndtering med diuretika var vanskelig, så et kateter uden ballon blev sat op gennem den højre lårvene, og hæmodialyse blev startet. Diuretisk resistent ødem, forværret pleural effusion og progressiv trombocytopeni blev observeret, og TAFRO-syndrom blev mistænkt på dette tidspunkt. Human herpesvirus 8 og perifere blodudslæt blev ikke testet i dette tilfælde. På den 13. hospitalsdag blev der udført biopsi af en venstre aksillær lymfeknude og knoglemarv, og der blev ikke observeret fund, der var forenelige med infektion og ondartet sygdom. Som et resultat blev en pulsbehandling med 500 mg methylprednisolon givet fra den 14. dag i 3 dage, efterfulgt af 50 mg prednisolon dagligt. Mild fibrose og megakaryocytose var til stede i knoglemarvbiopsi. Lymfeknude-biopsi afslørede Castleman-lignende fund, og patienten blev diagnosticeret med TAFRO-syndrom i henhold til de diagnostiske kriterier foreslået i 2019 []. Efter at have startet prednisolon, selvom hendes urinproduktion steg, var dette ikke tilstrækkeligt, og hendes blodpladetal var afhængig af blodpladetransfusioner. I betragtning af effekten af disse behandlinger, der var utilstrækkelige, startede vi hende på 100 mg ciclosporin på den 23. dag. En pleural væskeundersøgelse blev udført på den 33. dag for at bestemme pleural væske-komponenten, som var en utæt pleural effusion. Dosis af ciclosporin blev øget til 125 mg på den 43. dag baseret på terapeutisk lægemiddelovervågning. Prednisolon-dosis blev reduceret med 5 til 10 mg hver uge eller to. Patienten blev afvænnet fra dialysen på den 34. dag af indlæggelsen, fordi hendes urinproduktion var stabiliseret, og hendes blodpladetal begyndte at stige på den 51. dag. Da blodpladetallet steg uafhængigt af transfusion, blev en nyrebiopsi udført på den 58. dag. Resultaterne af nyrebiopsi afslørede membranøs proliferativ glomerulonephritis (MPGN) fund, der var forenelige med TAFRO-syndrom. Immunofluorescensfarvning var positiv for immunoglobulin (Ig)A og komplement 3 og negativ for IgG, IgM og fibrinogen. Elektronmikrografen afslørede ødematøs udvidelse af det subendoteliale rum. De ødematøse ændringer i mesangialområdet blev observeret, selvom der ikke blev påvist nogen elektron-tætte aflejringer. Efter nyrebiopsi blev eltrombopag 25 mg, en thrombopoietin receptor agonist, administreret til patienten, hvilket medførte en vedvarende stigning i blodpladetallet, og patienten blev udskrevet på den 108. dag. På udskrivningstidspunktet tog patienten 12,5 mg prednisolon og 125 mg cyclosporin.