En 69-årig kvinde udviklede smerter i højre knæ 6 måneder før den første vurdering på vores institut. Hun havde ømhed over det distale lårområde, og smerterne blev værre, når hun bar vægt. Der blev ikke fundet abnormiteter i laboratorieprøverne, bortset fra et forhøjet antal hvide blodlegemer (15.000 hvide blodlegemer/μl) og forhøjet inflammatorisk markør C-reaktivt protein (5,27 mg/dl). Almene røntgenbilleder viste en osteolytisk læsion med udefinerede kanter og ødelagt kortikalt knoglevæv i det distale lårben. Der blev ikke observeret periosteal reaktion eller forkalkning i læsionen. Magnetisk resonansbilleddannelse afslørede, at læsionen målte 7 cm i langsgående diameter og var forbundet med en stor bløddelsmasse, der strakte sig bagud. Læsionerne viste lav signalintensitet på T1-vægtede billeder og heterogen signalintensitet på T2-vægtede billeder. Gadoliniumforstærkning blev observeret heterogent på T1-vægtet billeddannelse. Under hensyntagen til patientens alder var de kliniske diagnoser metastatisk carcinom og primære maligne knoglekræft, der bestod af leiomyosarkom af knogle, osteosarkom og udifferentieret høj-grads pleomorfe sarkom af knogle. En histologisk prøve fra en åben biopsi tydede på en diagnose af metastatisk karcinom på grund af den epiteliale morfologi. For at lede efter et primært karcinom blev der udført computertomografi fra halsen til bækkenet, gastrointestinal endoskopi og koloskopi, men disse kunne ikke finde en læsion. Flere tumormarkører, herunder alfa-fetoprotein, carcinoembryonalt antigen, CA125, CA19-9 og pladecellecarcinom antigen, blev undersøgt, og deres niveauer viste sig at være normale. Ingen andre læsioner blev identificeret ved [18F]-2-fluor-2-deoxy-D-glucose positronemissionstomografi (FDG-PET), hvor den standardiserede optagelsesværdi var 12. Diagnosen af en solitær metastase af ukendt oprindelse blev stillet. Almindelige røntgenbilleder før resektion, taget 1 måned efter den indledende vurdering, viste, at lysisområdet var blevet udvidet, og at cortexen omkring læsionen var forsvundet. Komplet resektion blev udført, selvom margen til den proximale hovednerve og blodkarrene var smal. Knoglen blev efterfølgende erstattet med et kunstigt led. Mikroskopisk så de resekterede tumorceller ud til at have epithelioide træk, og der var vaskulære kanaler eller cyster med dilaterede rum. Tumorcellerne havde rigelige eosinofile cytoplasma og store kerner med fremtrædende nukleoli. Immunohistokemisk udtrykte tumorcellerne cytokeratiner AE1/AE3 og CAM 5.2 samt den vaskulære markør CD31. Udtryk af en anden vaskulær markør, CD34, blev ikke påvist, og faktor VIII-udtryk var svag. Tre måneder efter operationen viste almindelige røntgenbilleder flere osteolytiske læsioner i lår og skinneben langs det kunstige led, mens FDG-PET viste flere metastaser, fordelt fra højre bækken til benet. Patienten døde af sygdommen kort tid derefter. Epithelioid angiosarcoma er en variant af angiosarcoma, som er sammensat af neoplastiske celler med et epithelioid morfologisk udseende. Denne type tumor er karakteriseret ved dårlig differentiering og biologisk aggressivitet. En tidligere serie af ti tilfælde af epithelioid angiosarcoma af knogler er opsummeret i tabel. Serien inkluderede otte mænd og to kvinder, som var i alderen fra 26 til 83 år (gennemsnit, 62 år) []. Den nuværende patient er 69 år, hvilket er i overensstemmelse med denne aldersgruppe. Af de tidligere ti tilfælde var fire ensomme og seks var multifokale. Af de fire ensomme tumorer var tre placeret i femur [] Den oprindelige tumor placering i den aktuelle sag var også femur; således synes femur at være et hyppigt sted for ensomme metastase. Metastatisk carcinom kan være svært at skelne fra epithelioid angiosarkom. Begge tumorer er sammensat af epithelioid tumorceller, og de har tendens til at påvirke ældre personer. I en tidligere rapport blev 3 ud af 10 tilfælde fejldiagnosticeret som metastatisk carcinom []. Endvidere kan cytokeratin-ekspressionen, der er karakteristisk for epithelioid angiosarkom, føre til fejldiagnosticering af metastatisk carcinom. Det er vigtigt at identificere histologiske træk ved epithelioid angiosarkom, herunder tilstedeværelsen af velformede vaskulære kanaler og cytoplasmatiske vakuoler, der indeholder fragmenter af røde blodlegemer. Den lille mængde prøve, der kan opnås ved biopsi, kan dog også føre til fejldiagnosticering af metastatisk carcinom. Epithelioid hemangioendoteliom er også en differentialdiagnose af epithelioid angiosarkom, fordi begge tumorer har en række histopatologiske træk ved epithelioidceller med intracytoplasmatiske lumen. Epithelioid hemangioendoteliom er imidlertid en lav-gradig malign vaskulær tumor med minimal cellulær pleomorfi. Epithelioid hemangioendoteliom er mindre aggressivt end epithelioid angiosarkom [, ]. Vaskulære markør-ekspressionsmønstre er nyttige til diagnosticering af epithelioid angiosarkom. Blandt vaskulære markører har CD31 vist sig at være den mest sensitive []. Det er dog vigtigt at være opmærksom på, at udtryk af alle vaskulære markører ikke nødvendigvis skal være negative. I det aktuelle tilfælde var faktor VIII svagt udtrykt, mens CD34-ekspression var negativ. I en tidligere rapport var faktor VIII immunoexpression positiv i 6 ud af 8 tilfælde, og CD34-ekspression blev kun påvist i 2 ud af 5 tilfælde []. Epithelioid angiosarcoma kan metastasere til både lymfeknuder og organer, herunder lunger, knogler, blødt væv og hud, mens de fleste ondartede blødt vævstumorer kun metastaserer til lungerne. Mere end 50% af patienter med epithelioid angiosarcomas dør af sygdommen inden for 2 til 3 år efter diagnosen [,, ]. I det aktuelle tilfælde kom tumoren igen 3 måneder efter operationen, og patienten døde kort efter på grund af hurtig spredning af kræften. Knoglemetastase var ikke kun i nærheden af, men også på et sted fra den oprindelige knoglelæsion. FDG-PET var nyttigt til at opdage flere metastaser til lymfeknuder og knogler.