En 57-årig mand blev henvist til gastroenterologiafdelingen på vores hospital med refraktær ascites i to år. Han havde ingen historie om metabolisk syndrom eller alkoholforbrug. Han havde en historie om hypertension, hypothyroidisme og kronisk nefritis, som blev behandlet med nifedipin tabletter og thyroxintilskud. Han benægtede feber, brystsmerter, udslæt, orale sår, arthralgier og visuelle ændringer, og han havde ikke rejst for nylig og havde ingen syge kontakter. I de seneste to år er han blevet behandlet på gastroenterologiafdelingen på mange hospitaler for ascites, og han har gennemgået blodprøver, ascites-test, gastroskopi, koloskopi, abdominal CT osv. Der var dog ingen klar diagnose. Patienterne modtog oral eller intravenøs furosemid, oral spironolactone og abdominal punktering for at løse ascites i mange hospitaler, men resultaterne var ikke tilfredsstillende. Den fysiske undersøgelse inkluderede en generel dårlig tilstand, palpable lymfeknuder i begge sider af halsen og lysken med en diameter på omkring 1 cm, abdominal distension, ingen ømhed og smerter, positiv sløvhed, mild ødem i begge underben, forstørret milt, hvis nedre kant var 3 fingre under ribbenene. Blodprøven viste, at hvide blodlegemer var 4,44 × 109/L, hæmoglobin var 111,0 g/L, og blodplader var 93,0 × 109/L. Urinprotein var svagt positiv, urin pentaprotein test viste, at mikroalbumin var 82,40 mg/L (referenceværdi 0-30 mg/L), immunoglobulin IgG var 33,40 mg/L (referenceværdi 0-8,5 mg/L), transferrin var 3,29 mg/L (referenceværdi 0-2,2 mg/L), α1-microglobulin var 54,20 mg/L (referenceværdi 0-12 mg/L), β2-microglobulin var 0,19 mg/L (referenceværdi 0-0,22 mg/L). Andre positive laboratorieindikatorer inkluderede urinsyre 520 μmol/L, albumin 36,6 g/L, og erytrocyt sedimentation rate (ESR) 26,0 mm/h. Serum thyroid stimulating hormone (TSH) var 5,5400 mIU/L, serum fri thyroxine (FT4) var 14,81 pmol/L, serum fri triiodothyronine (FT3) var 1,74pmol/L, hvilket var et lille fald. Afførings rutine, urea nitrogen, kreatinin, C-reaktivt protein (CRP), leverfunktion, serum vitamin B12, IgG4, folsyre, hepatitis virus (A, B, C, D, E), tumor markører (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), brain natriuretic peptid (BNP), og tuberkulose detektion (PPD test, T-spot), samt andre autoimmunitet markører indeholdende antinukleære antistoffer (ANA), anti-neutrofil cytoplasmatiske antistoffer (ANCA), og reumatoid faktorer var alle unremarkable. Patientens HIV, EBV, CMV eller Toxoplasma var negativ. HHV8 og IL-6 blev ikke påvist. Gastroskopet viste overfladisk gastritis, og koloskopiet viste ingen åbenlyse abnormiteter. Ekkokardiogrammet viste lidt perikardial effusion. Den udvidede CT af brystet og maven afbildede pneumoni, bilateral pleural effusion, og abdominal effusion. Vi udførte abdominal paracentesis for denne patient. Den ascites var gul og klar, det nukleære celleantal var 40 × 106/L, mononukleære celler stod for 80,6%, og multinuklære celler stod for 19,4%. Rivalta testen var negativ. Indholdet af adenosin deaminase (ADA) i ascites var 2,6 U/L (referenceværdi 0-25U/L), lactat dehydrogenase (LDH) var 74 IU/L (referenceværdi 120-250 IU/L), albumin var 15,7 g/L, CA125 i ascites var 542 ng/mL (referenceværdi 0-7 ng/mL), CEA, APF, og CA199 var normal. Ingen maligne celler og tuberkulose baciller blev fundet i flere tests af ascites. Serum ascitic albumin gradient (SAAG) var 20,9 g/L. Patienten havde ascites, som nærmere bestemt var polyserositis, overfladisk lymfadenopati, forstørret milt, hypothyroidisme. Vi foretog en differentialdiagnose på grundlag af de tilgængelige data. Årsagerne til ascites kan være følgende: levercirrhose, tuberkulose, tumor, gigt, endokrine, hjerteinsufficiens og nefritis. SAAG er fortsat den mest følsomme og specifikke markør til differentiering af ascites på grund af portal hypertension fra ascites på grund af andre årsager. SAAG hos patienten var større end 11 g/L, men der var ingen historie om hepatitis, ingen esofageale/gastriske varicer under gastroskopi, og der var ingen typiske CT-billeder af levercirrhose. Vi foretog ikke måling af HVPG og måling af leverhårdhed, og vi foretog heller ikke leverbiopsi for at udelukke andre sjældne årsager til portal hypertension. Vi overvejede og udelukkede omfattende levercirrhose, som bør rapporteres i en vis grad som en begrænsning af sagrapportering. Patienten havde ingen historie om eller udsættelse for tuberkuloseinfektion, ingen feber, ingen nattesved, negativ tuberkulosetest (PPD, T-spot), normal ADA i ascites, og ingen tuberkulosebakterier er blevet påvist i ascites. Så tuberkulosebakterier blev også udelukket. Patienten havde en lille mængde urinprotein, mild hypothyroidisme, normale gigtindikatorer og ingen manifestation af hjerteinsufficiens, så det var nødvendigt at fokusere på tumorer eller andre sjældne årsager. Efter at have talt med patienten og fået hans samtykke gav vi ham en grundig og omfattende undersøgelse, herunder knoglemarvstest, PET-CT og lymfeknude-biopsi. PET-CT rapporterede, at hans bilaterale hals, aksillære, retroperitoneale og lyskegruppe havde forstørrede lymfeknuder med en svag stigning i FDG-metabolisme. I kombination med den medicinske historie blev det betragtet som værende i overensstemmelse med de metaboliske ændringer af indolent lymfom af de medicinske teknikere. Knoglemarvscytologien indikerede, at knoglemarvscellerne prolifererede aktivt, granulocytproliferationen var tydeligvis aktiv med kernen forskudt til højre, erytrocytproliferationen var aktiv, blodplader var samlet og fordelt, og primitive celler udgjorde omkring 1,0% af kerncellerne. Immunophenotypingen af knoglemarvslymfom viste, at andelen af myeloide blaster ikke var høj, med normal fænotype, andelen af lymfocytter var ikke høj, der var ingen abnorm monoklonal celle og ingen abnorm plasmacelle. Var denne patient med lymfom? Vi var forvirrede. Heldigvis gav den rigtige biopsi af lymfeknude i halsen os svaret. Patologisk undersøgelse af lymfeknuderne viste, at lymfeknudefolliklerne var forstørret, det germinale center var atrofieret, interfollikulære og paracortikale områder viste vaskulær hyperplasi, og mantelområdet var tydelig hyperplasi med løg-lignende ændring. Løg-lignende udseende var et typisk patologisk udtryk for CD. De immunohistokemiske resultater var: CD3 (paracortikale celler +), CD5 (paracortikale celler +), CD20 (germinale center celler +), PAX5 (germinale center celler +), CD21 (follikulære dendritter +), CD34 (Vascular +), Bcl-2 (mantleområde +), SOX11 (−), Cyclin D1 (−), Ki-67 (+, omkring 10%) Endelig blev patienten diagnosticeret med CD. Vi anbefalede ham at bruge CHOP-kemoterapi, men han nægtede og valgte oral thalidomid, patienten havde dårlig compliance og nægtede at bruge steroidterapi. Tre måneder senere var hans symptomer ikke forbedret betydeligt. På grund af økonomiske grunde nægtede han stadig kemoterapi og valgte orale diuretika for at lindre ascites.