En 5-årig marokkansk dreng havde haft torticollis i 2 måneder med smerter i venstre overarm. Patienten havde ingen medicinsk historie. Fysisk undersøgelse afslørede hypoestesi i overarmene, tegn på bilateral svaghed i underekstremiteterne med motorisk styrke 4/5 i den distale muskelgruppe og hypoaktive reflekser i fire ekstremiteter. Der var ingen tarm- eller blæreproblemer. CT-scanning og MR-scanning af halsen viste en ekstradural masse på 75 x 36 x 24 mm med ekstraspinale udvidelser på venstre C1-C6-niveau. Denne vægtskålelignende masse havde heterogen signalintensitet, forkalkninger og homogen mellemliggende postkontrastforstærkning efter administration af gadolinium. Ingen andre ledbåndsskader og ingen knoglelidelser i rygsøjlen blev fundet. En biopsi blev udført. Mikroskopiske sektioner viste et stærkt cellulært neoplasm sammensat af diffuse plader af tumorceller med monomorfe, runde til ovale, fint vesikulære kerner, lejlighedsvise kerner og sparsomt cytoplasma. Store områder af nekrose blev observeret. Immunohistokemisk analyse viste positivitet for CD99 og S-100 protein og negativitet for synaptophysin, chromogranin, desmin, myogenin og CD56; hvilket favoriserede diagnosen PNET. Efter seks forløb med kemoterapi viste en CT-scanning af livmoderhalsen fuldstændig regression af massen. Vores patient har forblevet i remission efter 8 måneders opfølgning.