En 15-måneders gammel dreng blev indlagt på vores hospital på grund af apatiske ansigtsudtryk i 2 måneder, tilbagevendende hoste i 1 måned og udviklingsmæssig regression i ½ måned. To måneder tidligere (i en alder af 13 måneder) viste patienten tegn på mangel på passende reaktioner på stimuli, herunder matte øjne, nedsat gråd og latter og nedsat verbal kommunikation med sine forældre. Derefter udviklede han en monoton hoste ledsaget af let feber og løbende næse. ½ måned tidligere (i en alder af 14 måneder) viste han tegn på gradvis regression i motorisk funktion og var ude af stand til at gå eller sidde stabilt. Han var også ude af stand til at udtrykke sig og kunne kun tale i ét eller to ords sætninger sammenlignet med to- til tre-ords-sætninger før. Patientens mælkeindtagelse var faldet fra 150 ml til 30-40 ml. Patienten havde ingen andre sygdomme i sin sygehistorie og ingen familiehistorie af genetiske sygdomme, CNS-sygdomme, autoimmune sygdomme, udviklingsmæssig forsinkelse eller andre kroniske sygdomme. En fysisk undersøgelse viste, at patienten var vågen med apatiske ansigtsudtryk. En undersøgelse af brystet afslørede grove vejrtrækningslyde uden rales eller hvæsende vejrtrækning. Patienten kunne løfte sine hænder og ben, men kunne ikke stå eller gå stabilt på grund af hypotoni. Babinski-tegnet var positivt på begge sider, og meningeal irritationstegn var negativt. Laboratorieundersøgelser udført ved indlæggelsen viste følgende: hvide blodlegemer, 19,21 × 109/l (normalområdet, 4-9 × 109/l); procalcitonin, 0,74 ng/ml (normalområdet, <0,15 ng/ml); og mælkesyre i blodet, 4,2 mmol/l (normalområdet, 0,5-1,7 mmol/l) (). Blodkulturer var positive for Staphylococcus hominis subsp., som var modtagelig for vancomycin og levofloxacin. En CSF-undersøgelse afslørede et laktatniveau på 3,5 mmol/l (normalområdet, 0,999-2,775 mmol/l); resultaterne af CSF-cytologi, biokemi og kulturundersøgelser var alle normale. Cellebaserede analyser blev udført for at vurdere serumniveauerne af anti-AQP4-IgG, anti-myelin oligodendrocytglycoprotein, anti-glial fibrylær syreprotein og anti-myelin basisk protein: kun anti-AQP4-IgG-testen var positiv (), med en titer på 1:10 (initial titer, 1:1). Identiske oligoclonale bånd i serum og CSF blev observeret ("spejlmønster", type 4). Antistoffer associeret med autoimmune encephalitis blev ikke påvist. Den auditive hjernestammes reaktionstest viste bilateral forlængelse af bølge V og III-V og I-V interwave latency. Bølgelængderne var nedsat. Visuel evokeret potentiale viste, at P100-bølgen havde en lavere amplitude og en forsinkelse i latency i begge øjne. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) afslørede bilaterale symmetriske læsioner af abnorm signalintensitet omkring den tredje ventrikel, pons, dorsal medulla oblongata og i grå substans omkring den dorsale akvædukt på T2-vægtede billeder og fluorescens-akustisk resonans (FLAIR) billeder (). Spinal MRI viste ingen abnormiteter i den cervikale, thorakale og lumbal rygsøjle. En røntgenundersøgelse af brystet afslørede bilateral pneumoni. En antibiotikabehandling med vancomycin blev indledt i overensstemmelse med de identificerede bakterier (Staphylococcus hominis subsp.) og lægemiddelfølsomhedsresultater.