En 3-måneders gammel hindu baby dreng blev præsenteret med en medfødt hævelse i nakken på højre side af halsen. Der var ingen historie om fødselsskader eller breech levering. I starten var det en lille midter hævelse, som gradvist blev større med alderen. Det var blødt og komprimerbart med en overliggende blålig nuance på steder. Med en fungerende diagnose af en lav flow lymfovasculær malformation på et andet hospital, blev der injiceret intralesional bleomycin en gang, hvorefter hævelsen blev lidt fast uden nogen ændring i dens størrelse. En måned efter bleomycin injektionen var den en 5,5 × 7,5 cm fast, ikke-øm, veldefineret hævelse i midterlinjen og udvidet ind i højre supraklavikulære område. Der var ingen retrosternal udvidelse og ingen bevægelse med synkning eller cervikal lymfadenopati. Billeddannelse antydede en diagnose af lymfo-venøs malformation. Der var dog en fjern mistanke om malignitet, da der var intersperserede faste områder. Serum alfa-fetoprotein niveauer var i det normale område for alderen. Ved undersøgelse blev der fundet en sprød, fast masse med en pseudokapsel uden nogen cyste komponent. Det omsluttede den sternale del af højre sternocleidomastoid, hvoraf en del måtte ofres. En frossen sektion sendt under excision antydede malignitet. Komplet grov resektion af læsionen blev udført. Der var ingen åbenlyst forstørrede nakkenoder. Histopatologien afslørede en tumor, der bestod af spindelvæv-lignende fibroblast-lignende celler sammen med store områder af blødning. Tumorceller var arrangeret i fascicles og på steder i et sildebensmønster. Der var livlig mitotisk aktivitet og moderat grad af anisonukleose. Cellerne var immunopositive for desmin, men negative for myogenin, glat muskel actin (SMA), pancytokeratin, epithelial membran antigen (EMA), MIC-2 og CD-34. Sternocleidomastoid musklen var fri for tumor. Diagnosen af CIFS blev foretrukket over spindelvæv-lignende rhabdomyosarkom i betragtning af fravær af myogenin positivitet. En metastatisk oparbejdning var negativ. Ingen kemoterapi blev initieret og barnet blev holdt under tæt opfølgning. En opfølgende kontrast-forstærket computertomografi (CECT) af hans hals og bryst viste ingen rester eller gentagelse efter 3 og 6 måneder. Han trives godt og var sygdomsfri ved 2-års opfølgning.