En 20-årig kvinde, der modtog interferon beta-1a for MS, rapporterede en defekt i synsfeltet i det nedre temporale kvadrant af det venstre øje. Undersøgelsen afslørede en normal synsskarphed på 20/20 i begge øjne. Intraokulært tryk var 15 mmHg i det højre øje og 17 mmHg i det venstre øje. Undersøgelser af det forreste segment var normale i begge øjne. Pupillerne var lige, runde og reagerede på lys uden relativ afferent pupillafejl. Fundusundersøgelse af det venstre øje viste iskæmisk retinalhvidning i det supra-nasale område, fluoresceinangiografi (FA) afslørede BRAO'er og subtil, segmental arteriolær væg-hyperfluorescens (AWH) på stedet for BRAO i den sene fase. Fundusundersøgelse og FA af det højre øje var normale. Retrobulbar optisk neuritis på grund af MS blev udelukket, fordi den infra-temporale synsfeltfejl rapporteret af patienten svarede til området af den iskæmiske retina på grund af supra-nasal BRAO. Desuden havde patienten ikke nedsat synsskarphed eller farvevisionsforstyrrelser og rapporterede ikke nogen smerter i forbindelse med øjenbevægelser, som er karakteristisk for retrobulbar optisk neuritis i løbet af MS. Interferon beta-1a-behandling blev afbrudt efter 7 uger på grund af dens mulige protrombotiske virkning. En gentagelse af FA udført to uger senere viste reperfusion af de okkluderede arterioler og opløsning af AWH. Patienten havde en øget risiko for tromboemboliske hændelser på grund af hormonel prævention og cigaretrygning. Der blev udført en komplet laboratorieundersøgelse, herunder test for bindevævssygdom, vasculitis, borrelia, syfilis, human immunodeficiency virus (HIV), herpes simplex virus (HSV), cytomegalovirus (CMV) og faktor V Leiden-mutationer. Resultaterne af laboratorieundersøgelserne (grænseklasse lupus antikoagulant, leukopeni, nedsat blodpladetal, lidt forhøjet D-dimer koncentration og forlænget aktiveret partiel tromboplastin tid) tydede på antifosfolipid syndrom eller lupus; yderligere biokemiske undersøgelser udelukkede dog disse årsager. Når de blev udført igen med et interval på 12 uger, var anti-cardiolipin antistoffer i IgG eller IgM klassen, lupus antikoagulant og antistoffer mod β2-glycoprotein negative. Endvidere blev IgM og IgG antistoffer mod CMV påvist. Transthoracic ekkokardiografi og ultralyd af carotis arterien var uden bemærkninger. Behandling med glatirameracetat blev startet 3 uger efter seponering af interferon beta-1a. Efter 2 uger med glatirameracetat-behandling observerede vi neurologisk forværring med feber, hovedpine, nedsat bevidsthed, svaghed i venstre side og ataksi i underekstremiteterne. Lumbalpunktur afslørede kun en mild stigning i cerebrospinalvæskens proteinindhold, ingen oligoklonale bånd og et negativt encefalitis-panel; en meningitis blev derfor udelukket. MR-scanningen af hjernen viste diffuse og begrænsede hyperintense ændringer i fluidet-dæmpede inversion-recovery (FLAIR)- og T2-sekvenser placeret periventrikulært i den subkortikale hvide substans, hovedsageligt i den frontale og parietale lobe, i hjernestammen, i basalganglierne og i corpus callosum. MR-scanningen afslørede også postkontrast-leptomeningeal forøgelse. Gentagen FA viste nye BRAO'er og AWH i begge øjne. Desuden rapporterede patienten om høretab; men en ren tone audiometri var ikke afgørende på grund af patientens forværrede tilstand. Vi bemærkede også livedo reticularis og et makulo-papuløst udslæt. SS blev diagnosticeret på baggrund af disse nye fund. Diagnosen MS blev udelukket, og glatirameracetat-behandlingen blev seponeret. Behandlingen blev startet med methylprednisolon (0,5-1,0 g), som blev administreret i 5 dage; den samlede anvendte dosis var 3,0 g. På trods af en lille indledende forbedring, forekom neurologisk forværring efter 7 dage, da steroiderne blev reduceret til 50 mg prednison pr. dag (en samlet anvendt dosis på 350 mg prednison). Hverken plasmaudskiftning (fire forløb) eller azathioprin forbedrede patientens neurologiske tilstand. Patientens neurologiske tilstand blev kun forbedret efter brug af en kombination af kortikosteroider, intravenøse immunglobuliner og azathioprin; synsstyrken var 20/20 i begge øjne, men ved fundusundersøgelsen var BRAO'erne i de perifere retinale arteriekraner stadig til stede i højre og venstre øje.