Vi rapporterer om en 15-årig kaukasisk mand, der første gang viste sig med uklar feber, tilbagevendende otitis og ansigts- og næsehulen sårdannelser i marts 2020. Nasale biopsier viste omfattende nekrotiserende granulomatøs inflammation. cANCA/PR3 antistoffer var stærkt forhøjede (360 U/ml, øvre referencegrænse 20 U/ml). Billeddannende [sonografi og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI)] afslørede milt infarkt på grund af arteritis lienalis. Der var ingen tegn på nyre, lunge, led eller centralnervesystem involvering. Patienten mødte 2017 American College of Rheumatology kriterier (ACR) for GPA. Han blev behandlet med højdosis steroider (1 g/dag over 3 dage), efterfulgt af azathioprin (2 mg/kg/dag) og lavdosis steroider som vedligeholdelsesbehandling. På grund af milt infarkt forårsaget af vasculitis af milt arterien modtog han også profylaktisk antibiotika (penicillin) og antikoagulerende behandling (salicylsyre). Patienten reagerede oprindeligt meget godt på den immunosuppressive behandling, og niveauerne af PR3 antistoffer normaliseredes indtil maj 2020. Derfor kunne glucocorticoider, salicylsyre og penicillin afbrydes. Efter afbrydelsen af steroidbehandling opdagede vi imidlertid en anden stigning af PR3 antistoffer op til 128 U/ml i juni 2020, men på grund af det gode kliniske udseende blev der ikke truffet yderligere foranstaltninger, og niveauerne af autoantistoffer havde en tendens til at falde spontant. I september 2020 blev han indlagt med en 2-ugers historie om åndenød, selv uden fysisk aktivitet, og inspiratorisk stridor. Desuden klagede han over høretab efter seponering af glucocorticoidbehandling. Lungefunktionstest viste alvorlig obstruktion af de øvre luftveje [forceret ekspiratorisk volumen i 1 s (FEV1) 50% af aldersnorm] og en massivt øget luftvejsmodstand [effektiv luftvejsmodstand (sReff) 1018% af aldersnorm]. MR afslørede en cirkulær subglotisk trakeal indsnævring over en længde på 2 cm. Niveauerne af de forhøjede PR3 antistoffer viste ingen yderligere stigning (93 U/ml). Vi indledte en højdosis steroidbehandling i 3 dage efterfulgt af fire efterfølgende doser af rituximab (RTX, 375 mg/m2, kumulativ dosis: 4 × 700 mg) i 4-ugers intervaller for remission inducerende i henhold til terapiprotokollen for RAVE studiet []. Klinisk fremtræden og lungefunktionsparametre blev tydeligt forbedret under terapi, men patienten rapporterede stadig åndenød under tung fysisk aktivitet og flowprofilen i kroppen plethysmografi viste stadig tegn på trakeal stenose. For at matche de faldende doser af orale glucocorticoider, modtog han inhalative kortikosteroider (ICS; budesonid) sammen med en langtidsvirkende bronkodilator (formoterol) i tillæg til den igangværende vedligeholdelsesbehandling med AZA ved en rutinemæssig aftale i vores pædiatriske pneumologiafdeling i november 2020. På det tidspunkt nåede niveauerne af PR3 antistoffer også det normale område. Igen udførte vi en MR-scanning, som viste en cirkulær subglotisk trakeal indsnævring over en længde på 1,5 cm. For at udelukke yderligere påvirkning af de nedre luftveje udførte vi en computertomografi (CT)-scanning af brystet. Direkte laryngoskopi viste en Cotton-Myer grad III subglotisk stenose, der startede 1 cm under stemmebåndene med en længde på 1,5 cm. En biopsi taget fra den subglotiske trakeale læsion afslørede vedvarende neutrofil inflammation. Igen blev der indledt en højdosis-steroidbehandling, men i modsætning til ved den tidligere indlæggelse i september 2020 reagerede patienten dårligt. Efter overvejelse af den øgede risiko for infektion på grund af den alvorlige akutte respiratoriske syndrom coronavirus 2 (SARS-CoV-2)-pandemi og det vedvarende lave B-celleantal efter den første RTX-behandling besluttede vi os imod en anden RTX-cyklus eller andre terapeutiske alternativer (f.eks. cyclophosphamide) og indledte en TNF-α-antagonistisk behandling med infliximab med en startdosis på 6 mg/kg. I induktionsfasen modtog han de første tre doser med 2 ugers intervaller efterfulgt af 4 ugers intervaller i vedligeholdelsesfasen. Desuden blev AZA-dosis tilpasset efter legemsvægt. Vores patient reagerede meget godt på den TNF-α-antagonistiske behandling, da hans luftvejssymptomer forsvandt fuldstændigt og hans lungefunktionsparametre normaliseredes fuldstændigt (FEV1 92 % af aldersnorm, sReff 361 % af aldersnorm; Fig. ). Ved hans sidste aftale i maj 2021 var han i fuldstændig klinisk remission.