En 45-årig spansk mand, som 17 år tidligere havde fået en nyretransplantation fra et lig, kom på hospitalet med en tre måneders historie om generaliseret mavesmerter med lokalisering til højre side i to uger. Han var på kronisk immunosuppression med tacrolimus, azathioprin, sirolimus og prednison. Smerten var mere udtalt i højre øvre kvadrant, og ultralydsundersøgelsen af maven tydede på cholecystitis. Laboratorieundersøgelserne afslørede ingen abnormiteter. Han kunne ikke bekræfte, om han havde haft problemer eller operationer på sin galdeblære. Derfor gennemgik han en laparoskopisk undersøgelse af galdeblærens fossa. Under operationen blev der fundet adhæsioner af omentum i galdeblærens fossa i mangel af galdeblæren, og en betændt appendiks blev fundet forhøjet på grund af den transplanterede nyre i højre nedre kvadrant. Der blev udført en laparoskopisk appendektomi, og vævet blev patologisk undersøgt. Han blev udskrevet efter et begivenhedsløst postoperativt forløb. Patologi af hans blindtarm ved immunfarvning afslørede stærkt positive anaplastiske celler for CD3, CD56 sammen med stærkt fokal EBV-kodet RNA (EBER) farvning. De maligne celler var negative for CD20, CD30, CD45, CD5, Alk-1 og TCK. Vævet blev fundet at være positivt for T-celle receptoren (TCR) ved gamma gen omarrangeringsstudier ved PCR analyse. Immunoglobulin tung kæde omarrangering (IgH) ved PCR analyse opdagede ikke en klonal B-celle population, og bekræftede dermed T-celle lymfom. En knoglemarv undersøgelse afslørede ingen involvering med negativ flow cytometri og viste normal mandlig karyotype (46, XY). En positron emission tomografi (PET) scanning viste øget optagelse af radiotracer i den højre cervikale og venstre lyskeknude sammen med 3,3 cm levermasse. Ikke-specifik optagelse i maven blev også observeret. Patienten blev genindlagt på hospitalet 10 dage senere med stigende mavesmerter, symptomer på gastrisk udløbsobstruktion, vægttab, hovedpine og feber. En lumbalpunktur var negativ for infektion eller lymfom. Kraniel billeddannelse med en computertomografi (CT) scanning var også negativ. En esophagogastroduodenoscopy (EGD) blev udført og afslørede flere ulcererede nodulære masser i maven og duodenum. En mave-biopsi gav lignende resultater som appendiks med store anaplastiske celler med uregelmæssige kerner. Immunofarvning af mavesækken bekræftede T-celle lymfom samt positiv EBER-farvning. Den indledende behandling bestod i at reducere dosis af patientens immunosuppressive midler og starte kemoterapi. Administration af azathioprin, prednison og tacrolimus blev stoppet, og lav dosis af sirolimus på 1 mg blev givet dagligt. Den første cyklus af kemoterapi (PEGS) inkluderede cisplatin 25 mg/m2, etoposid 40 mg/m2 og solumedrol 250 mg administreret på dag 1, 2 og 3, og gemcitabin (Gemzar) 1000 mg/m2 på dag 1 (i gang med fase II forsøg SWOG 0350). Vores patient havde en positiv og hurtig klinisk respons på dette regime. Derfor blev kemoterapien ændret til et standard CHOP regime (cyclophosphamid, doxorubicin [Adriamycin], vincristin, prednison). Hans gastriske udløbsobstruktion blev understøttet med total parenteral ernæring (TPN) i et par uger, hvorefter patienten var i stand til at spise godt. En gentagelse af PET-skanning efter den anden cyklus af CHOP viste et signifikant respons. De største komplikationer under behandlingen var pancytopeni, febril neutropeni og lungebetændelse. Disse blev håndteret med succes. Han kom sig godt og modtager i øjeblikket behandling som en ambulant patient. Hans allogene transplanterede nyre er også fuldt funktionel. Genoptagelse af behandlingen er planlagt efter i alt seks cyklusser af CHOP med en PET-scanning og EGD.