En tidligere sund 4-årig pige udviste sommerfugleagtige udslæt, heliotrope udslæt, Gottron's papler, mild proximal muskelsvaghed, muskelklemning og smerter, og serumkreatin kinase (CK) niveauer og erytrocyt sedimentationshastigheder var forhøjede. Denne patient opfyldte de diagnostiske kriterier for dermatomyositis [] For at opfylde kriterierne skal patienterne have mere end 4 fund blandt 8 (1. proximal muskelsvaghed, 2. muskelklemning og spontane smerter, 3. ikke-destruktiv arthritis eller arthralgia, 4. forhøjede CK eller aldolase niveauer, 5. tilstedeværelse af systemiske inflammatoriske tegn (feber, forhøjet C-reaktivt protein, eller forhøjet erytrocyt sedimentationshastigheder), 6. myogene ændringer på elektromyogram, 7. anti Jo-1 antistof positiv, 8. patologiske fund forenelige med inflammatorisk myositis) med at have vist de karakteristiske hudfund (heliotrope udslæt eller Gottron's papler). Hun blev behandlet med højdosis oral prednisolon (PSL) efterfulgt af 2 kurser af methylprednisolon pulsbehandling (MPT). Efterfølgende forbedredes hududslættet og myositis gradvist, og lavdosis oral PSL blev fortsat. Tre måneder efter MPT, blev hun hasteindlagt på vores hospital på grund af dyspnø, høj feber, erytem, hepatosplenomegali, cytopeni, leverdysfunktion og koagulopati. Hypoxemia, høje Krebs von den Lungen-6 (KL-6) niveauer, og diagnostiske billeddannelser indikerede progressiv IP. Resultaterne af hæmatologiske undersøgelser var som følger: leukocytter, 2,56 × 109/L; hæmoglobin, 13,4 g/dL; trombocyttal, 119 × 109/L; D-dimer, 120,0 mg/L (referenceområde [rr]: 0–1 mg/L); alanin aminotransferase (ALT), 596 IU/L (rr: 5–43 IU/L); aspartat aminotransferase (AST), 1,154 U/L (rr: 12–34 IU/L); ferritin, 8,062 ng/mL (rr: 25–280 ng/mL); lactat dehydrogenase (LDH), 2,267 IU/L (rr: 115–217 IU/L); CK, 40 IU/L (rr: 41–123 IU/L); KL-6, 1,106 U/mL (rr: 0–499 U/dL). Urinary β2-microglobulin (U-β2MG) niveauer var forhøjede, 8,062 mg/L (rr: <0,29 mg/L). Testene for antinukleære antistof (1:80; speckle) og anti-melanom differentiering-associeret gen 5 (MDA5) antistof var positive. Anti-Jo-1 antistof og Epstein–Barr virus (EBV) DNA var negative. Bone marrow aspiration viste aktiverede makrofager, der opslugte hæmatopoietiske elementer. Hun blev diagnosticeret som havende JDM-MAS, og progressiv IP. Heparinisering, dexamethason palmitate (DP) og cyclosporin (CsA) terapi kontrollerede sygdomsaktiviteten mærkbart. Seks dage senere krævede opblussen af MAS såsom fald i blodpladetal og forhøjelse af serum ferritin og U- β2MG niveauer MPT i 3 på hinanden følgende dage, og derefter aftog den gradvist. Den følgende intravenøse cyclophosphamide (IVCY) terapi førte til en klinisk og radiologisk remission af IP. Vi studerede serum cytokine profiler i denne patient under den akutte (dag 4, 6), subakutte (dag 12) eller rekonvalescente fase (dag 50) af JDM-MAS med IP. Multi-target streaming protein kvantitativ teknologi (BD-Pharmingen Cytometric Bead Array; BD Biosciences, Franklin Lakes, NJ, USA) blev brugt til at detektere serum cytokine niveauerne af interleukin (IL)-2,4,6,10, tumornekrosefaktor-α (TNF- α), og interferon-γ (IFN- γ), efter producentens instruktioner. Den nedre detektionsgrænse for IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, TNF-α, og IFN-γ var henholdsvis 2,6, 2,6, 2,5, 2,8, 2,8, og 7,1 pg/mL. Serum niveauer af IL-18 blev bestemt ved hjælp af enzym-linked immunosorbent assay (ELISA) kits (Medical & Biological Laboratories, Co., Ltd., Nagoya, Aichi, Japan) efter producentens protokoller. Den nedre detektionsgrænse var 12,5 pg/mL. De kliniske forløb og resultaterne af cytokineudtryk hos vores patient med JDM-MAS og IP er vist i fig.. Der var hypercytokinæmi før behandlingen og under den akutte fase af JDM-MAS med IP. IL-6 og IL-18 var på fremtrædende høje niveauer sammenlignet med de forhøjede niveauer af IL-10, TNF-α og IFN- γ. IL-6 niveauerne faldt hurtigt efter den indledende behandling. IL-18 niveauerne forblev høje efter starten af effektive behandlinger under den akutte og subakutte fase af JDM-MAS. På den anden side faldt IL-18 niveauerne efter IVCY behandling, i takt med at KL-6 niveauerne faldt og den kliniske og radiografiske forbedring af IP