En 64-årig mand med pacemaker for syg sinus syndrom klagede over pollakiuria 5 måneder før han kom på vores hospital. Resultaterne af abdominalundersøgelsen var normale, og der blev ikke fundet nogen palpabel tumor eller forstørret lymfeknude i nakke, abdomen, armhule eller lyske. Der blev ikke fundet nogen abnormale fund ved blod- og urinundersøgelser. Tester for carcinoembryonisk antigen, alfa-fetoprotein, cancer antigen (CA) 19-9, CA125 og pladecellecarcinommarkører var alle normale. Ultralyd afslørede en 10 × 8 × 6 cm lav-ekko-masse og en høj-ekko-region i den nedre del af maven. Cystiske regioner blev også observeret. Kontrastforstærket computertomografi (CE-CT) viste en 10 × 8 × 7 cm moderat lobuleret, intern, heterogen tumor med hypervaskulære regioner; der blev dog ikke fundet nogen forkalkning eller fedtdele. Tumorens tryk på blæren blev observeret. Tumorens grænse var klar, og der blev ikke fundet nogen direkte invasion. CE-CT afslørede heller ikke lever- eller lungemetastaser eller forstørrede lymfeknuder i maven. Derfor blev der udført en operation. Tumoren blev fundet i det retroperitoneale bækkenområde under sigmoid-kolonens mesenterie. Der blev ikke observeret tarmadhæsion eller tumorinvasion af blæren eller andre organer. Resektion forløb uden problemer. Operationstiden var 1 time og 59 minutter, og det intraoperative blodtab blev fundet at være 241 ml. En 13 × 8,0 × 5,5 cm, 420 g, fast, hård, elastisk tumor blev fjernet. Den afskårne overflade var gråhvid og indeholdt en cystisk komponent og et hæmoragisk fokus. Patologisk indeholdt tumoren ovale eller spindelformede celler, der voksede i et tilfældigt mønster i en kollagenmatrix (mønsterløst mønster). De kirurgiske marginer var negative. Immunohistokemisk var prøven positiv for CD34, bcl-2 og vimentin, men negativ for c-kit. Immunohistokemiske tests for p53, S-100 og alfa-glatte muskelaktin var alle negative. På baggrund af disse fund blev retroperitoneal SFT i bækkenet diagnosticeret. Det postoperative forløb var uden hændelser, og pollakiuria forsvandt straks. Afladning skete på postoperativ dag 10. Ingen gentagelse er blevet opdaget 20 måneder efter operationen. SFT er en blødvævs tumor, der først blev identificeret i pleura af Klempler et al. i 1931 [] Det er mest almindeligt i pleura, som påvist af Gold et al., der rapporterede, at 54 ud af 79 tilfælde af SFT (68 %) blev fundet i pleura [] SFT opstår også i det retroperitoneale område [] som i vores tilfælde og er blevet rapporteret i øjenhulen [] og intrakraniel region [] Retroperitoneal SFT diagnosticeres normalt ved tilstedeværelsen af en abdominal udspænding eller en håndgribelig masse [] Pollakiuria har været forbundet med SFT [] som i vores tilfælde, og det kan også være relateret til vandladningsproblemer [] Patologisk analyse af SFT viste dårligt differentierede atypiske tumorceller arrangeret på en tilfældig måde i hyaliniserede kollagenfibre (mønsterløst mønster) eller i et hæmangiopericytom-lignende vækstmønster [] Karakteristiske immunohistokemiske fund af SFT inkluderer høj positivitet for CD34, som er kendt som det fibroblast-relaterede antigen. Positive resultater af immunohistokemisk test for bcl-2 og vimentin og negative resultater for c-kit er også nyttige i diagnosen af SFT [,]. Tumoren viste i dette tilfælde disse SFT-karakteristika. Den primære behandling for SFT er kirurgisk resektion. Negative marginer og fuldstændig kirurgisk resektion er afgørende for en god prognose [] Der bør udføres en komplet billeddiagnostik for at bestemme omfanget af tumorinvasion omkring organerne samt for at sikre fuldstændig kirurgisk resektion og bevarelse af organfunktionen. I dette tilfælde var MR-scanning ikke mulig, fordi der tidligere var implanteret en pacemaker. CE-CT afslørede dog, at der ikke var nogen tumorinvasion af andre organer, lymfeknudeforstørrelse og fjernmetastase. Derfor blev der udført en fuldstændig resektion. Verdenssundhedsorganisationens klassifikation af bløddelsvævstumor i 2002 kategoriserede ekstrapleural SFT som en fibroblastic/myofibroblastic tumor af mellemliggende malignitet, som er defineret som en allestedsnærværende mesenchymal tumor af mulig fibroblastic type med et fremtrædende hæmangiopericytoma-lignende forgrenende vaskulært mønster [] Patologiske karakteristika ved ondartet SFT inkluderer hypercellulære læsioner, cytologisk atypi, adskillige mitoser (4 eller flere mitoser pr. 10 felter med stor forstørrelse), tumornekrose og/eller infiltrerende kanter [,-]. Vallat-Decouvelaere et al. rapporterede ondartet i 8 ud af 92 tilfælde af ekstrathoracic SFT, herunder lokal gentagelse eller fjernmetastase, i 7 af hvilke mindst et af de typiske patologiske karakteristika blev observeret i den primære tumor [] Forskellige godartede eller ondartede bløddelsvulster, der opstår fra fedt, muskler og nerver, kan udvikles i det retroperitoneale område [] Nogle retroperitoneale tumorer diagnosticeres på grund af kliniske symptomer eller billeddiagnostiske undersøgelser. I mange tilfælde er det dog svært at nå frem til en endelig diagnose. Præoperativ nålbiopsi har efter sigende været nyttig ved diagnosticering af SFT [] Denne teknik indebærer dog en risiko for peritoneal dissemination. Nålbiopsi kan overvejes, når fuldstændig kirurgisk resektion ikke er mulig, fordi nogle retroperitoneale tumorer, herunder ondartet lymfom og ondartet paragangliom, kan være følsomme over for kemoterapi [] Takazawa et al. rapporterede ingen gentagelse hos patienter med SFT positiv for både CD34 og bcl-2 [] Andre forskere rapporterede en sammenhæng mellem udtryk af p53 og dårlig prognose [,]. Yokoi et al. fandt også en sammenhæng mellem udtryk af p53 i ondartet SFT og dårlig prognose, gentagelse, nuklear atypi, høj mitotisk aktivitet og lokal invasion sammenlignet med benign SFT [] De foreslog en mulig forbindelse mellem p53-mutation og godartet til ondartet transformation i SFT. Derfor kan udtrykket af CD34, bcl-2 og p53 være vigtigt for at forudsige prognosen for patienter med SFT.