En 55-årig kvinde blev henvist til afdelingen for gastroenterologi (Shanghai East Hospital, Shanghai, Kina) med en klage over smerter i højre øvre del af maven, der havde varet i over 2 måneder, og som blev ledsaget af smerter i højre side og forværret efter at have spist fed mad. Patientens symptomer startede 2 måneder tidligere med tilbagevendende episoder med smerter i højre øvre del af maven. Patienten var blevet diagnosticeret med brystkræft 3 år tidligere, men havde ellers en uproblematisk sygehistorie. Ved fysisk undersøgelse blev der fundet mild ømhed i den øvre højre kvadrant af maven. Der blev observeret overfladisk, fremtrædende erytem med klare kanter på venstre hals og bryst; patienten rapporterede en brændende fornemmelse og mild ømhed i forbindelse med erytemet. Laboratorieprøver ved indlæggelsen viste forhøjede gamma-glutamyl transpeptidase (238 IU/L; normalt område: 10-60 IU/L), men normalt niveau af alkalisk fosfatase (67 IU/L) og negative resultater for inflammatoriske biomarkører. Alle blodtumormarkører (alfa-fetoprotein: 2,01 ng/mL; carcinoembryonisk antigen: 1,71 ng/mL; cancer antigen-125: 12,1 U/mL; cancer antigen-199: 9,26 U/mL; og cancer antigen-135: 14,3 U/mL) var inden for normale områder. Magnetisk resonans kolangiopancreatografi afslørede et forstørret hoved af bugspytkirtlen, indsnævret CBD i hoved af bugspytkirtlen og lidt udvidede øvre galdegange. Ultralyds gastroskopi afslørede ændringer, der indikerer kronisk pancreatitis, udvidelse af væggen i galdegangene og IgG4-relateret kolangitis. Efterfølgende laboratorieundersøgelser viste dog, at IgG4-niveauet var inden for normalområdet, hvilket udelukker muligheden for IgG4-relateret kolangitis. En abdominal magnetisk resonansundersøgelse viste, at væggen i CBD var fortykket og tydeligt forstærket med kontrastmiddel. Den koronare visning viste dilation af det øvre segment af CBD med en ru vægge og indsnævring af det nedre segment. Der blev også observeret nodulær fortykkelse (lokaliseret) i det nedre segment af CBD. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) viste en obstruktion ved enden af CBD. Der blev taget biopsier fra de berørte væv (CBD ende og symptomatiske hudlæsioner; figur). Knoglescanning viste metastaser i den venstre tredje ribben og den ottende vertebrale krop. Histopatologiske resultater for den biopsiede CBD og hud fra venstre hals og bryst var: cytokeratin 7 (+); trans-virkende T-celle-specifik transkripsionsfaktor (+); østrogenreceptor (ER) (-); progesteronreceptor (PR) (-); og human epidermal vækstfaktor receptor-2 (HER2) (-). Morfologiske karakteristika blev vurderet, og en kræfthæmmer blev fundet i hudvaskulaturen.