En 31-årig kvinde med Nethertons syndrom, som blev diagnosticeret i barndommen, blev henvist til vores klinik for evaluering og behandling af en atrofisk defekt i højre næsefløj. Patienten rapporterede, at læsionen begyndte at udvikle sig med en lille skorpe for cirka fire uger siden og udviklede sig til et ekspanderende, smertefrit sår. Hun benægtede traume og fingeret manipulation. Patientens historie inkluderede tidligere hospitalsindlæggelser for systemisk og topisk behandling af den underliggende sygdom og et konsanguint ægteskab i tidligere generationer. Ved klinisk undersøgelse var patientens hud erytrodermisk, xerotik og skællende. Ved palpering fremstod hud-blødt vævs-enveloppen blød og bøjelig. Patienten havde sprukne og ru læber, som nemt begyndte at bløde, når hun åbnede munden. Desuden havde hun tørt, skørt og strittende hår og næsten ingen øjenbryn og øjenvipper. Der var et endofytisk 4 mm sår i højre næsefløj som vist på figuren. Endoskopisk rhinoskopi afslørede en defekt i hele tykkelsen, men ellers en ukarakteristisk slimhinde i næsehulen. Den histologiske vurdering af en biopsi fra kanten af defekten viste et veldifferentieret pladecellecarcinom. Ultralydsscanning af halsen afslørede ingen mistænkelige lymfeknuder. Tumoren blev fjernet under lokalbedøvelse, og den permanente histologiske sektion viste en minimal margen på 4 mm. Med hensyn til rekonstruktion drøftede vi med patienten forskellige muligheder, herunder placering af et komposit-implantat i et enkelt trin og en rekonstruktion i flere trin med en epidermal vendeklap og en paramedian-pandeflap med mulighed for en tredje fase, hvor flapten blev tyndere, hvis det var nødvendigt. Patienten valgte en rekonstruktion i flere trin. I første fase blev den indre beklædning rekonstrueret med to epidermale vendeklapper på højre næsenside. Hudens tekstur og tykkelse var ikke ideelt egnet til transposition af en nasolabialflap, og derfor blev en paramedian-pandeflap valgt til epitellukning. Donordefekten i panden blev primært lukket. 3 uger senere blev der under lokalbedøvelse foretaget en opdeling af flap og konturering. Sårhelingen var uden bemærkninger. Patienten har været fri for sygdom i 11 måneders opfølgning.