En atletisk 26-årig kvinde blev indlagt på akutmodtagelsen på et schweizisk hospital på grund af nyopstået følelsesløshed i underekstremiteterne. En neurologisk undersøgelse viste følelsesløshed i underekstremiteterne op til det tiende dorsale niveau. En MR-scanning af rygsøjlen viste en T2-flair-læsion på D12-niveau uden kontrastforstærkning. En MR-scanning af hjernen viste flere demyeliniserende læsioner, hvoraf tre var lokaliseret i hjernestammen (Hjernemagnetisk resonans (T2-flair) udført på dag 1 viste tre demyeliniserende læsioner i hjernestammen). En lumbalpunktur blev udført og viste IgG-oligoklonale bånd uden andre abnormiteter. En graviditetstest var negativ. På tidspunktet for indlæggelsen var kvinden, bortset fra de neurologiske symptomer, asymptomatisk og i stabil hæmodynamisk tilstand. I løbet af natten blev hun vækket af en pludselig ulidelig holo-kranial pulserende hovedpine forbundet med hypertension, med systoliske værdier op til 220 mmHg. Hun udviklede hurtigt smerter i brystet, dyspnø og iltmætning faldt til 70 % i den omgivende luft. De første arterieblodgasser viste alvorlig iltmangel med et iltpartialtryk på 42 mmHg og en mælkesyre med et pH på 7,30 (N: 7,37-7,45) og et laktatniveau på 5,3 mmol/l (N < 2,0 mmol/l). Et EKG viste ST-segment depression i det nedre (II-III-aVF) og det prækordiale (V3-V6) aftryk. QTc-tiden blev målt til 400 ms. Serum-hs-T-troponiner var forhøjet til 438 ng/l (N < 14 ng/l) og D-dimerer blev målt til 20818 umol/l (N < 500 umol/l), uden NT-proBNP-forhøjelse (værdi: 58 ng/l). Hæmatologisk undersøgelse var relevant for den vigtige leukocytose på 23,2 g/l (N: 4-10 g/l) med 76 % neutrofiler samt hæmokoncentration med et hæmoglobinniveau på 176 g/l (N: 120-157 g/l) og et hæmatokritniveau på 0,52 l/l (N: 0,35-0,47 l/l). Der var dog ingen tegn på aktiv infektion med et CRP-niveau under tærsklen på 5 mg/l og fraværet af feber. Den kliniske tilstand forværredes derefter med akut respirationsinsufficiens og hæmodynamisk ustabilitet med sinus takykardi (puls op til 150/min), hvilket krævede en overførsel til intensivafdelingen for akut orotracheal intubation. Under orotracheal intubation faldt blodtrykket til et lavpunkt på 59/44 mmHg, hvilket krævede aminergisk støtte. Røntgen af brystet viste akut pulmonal ødem. Den første vurdering med TTE tydede på kardiogent chok med en estimeret LVEF på 15-20 %. På grund af situationens alvor og patientens unge alder blev der besluttet at overføre patienten til det akademiske tertiære behandlingshospital. Ved ankomsten blev der udført en total-krops-CT for at udelukke intrakraniel blødning, lungeemboli og en infektiøs eller neoplastisk proces. TTE blev gentaget på dag et og var relevant for alvorlig LV-dysfunktion (LVEF på 24 %) og fund, der tydede på omvendt TTS, med akinesia i det basale og midterste ventrikulære segment og sparet apikal kontraktilitet (: trans-thoracic ekkokardiografi udført på dag et, der viste en stærkt reduceret venstre ventrikulær ejektionsfraktion (24 %) med akinesia i det basale og midterste ventrikulære segment og sparet apikal kontraktilitet. Der var ingen signifikant valvulopati, og den højre ventrikels funktion var normal. Panel A: Diastole, Panel B: Systole). I mangel af lokaliserede bevægelsesforstyrrelser, der matchede et koronararteries område, og i betragtning af patientens unge alder uden kendte personlige eller familiemæssige kardiovaskulære risikofaktorer, blev der ikke udført koronarangiografi, da sandsynligheden for koronar arteriesygdom blev anset for meget lav. Hs troponin T-niveauer steg til et højdepunkt på 1.894 ng/l på dag et med en efterfølgende reduktion. Den kliniske situation forbedredes hurtigt, og patienten blev udtrukket på dag to. På dag fire blev der udført en kardiologisk MRI, der viste en forbedring af LVEF til 46 %. Horisontale lang-akse, farvekodede billeder fra T2-mapping afslørede hyperintensitet i det basale og midterste ventrikulære segment af venstre ventrikel, der bekræftede tilstedeværelsen af regionalt perifert myokardialt ødem (: kardiologiske MRI-billeder fra T2-mapping afslører myokardialt ødem i fire, tre og to-kammer-visninger), samt fraværet af sent gadoliniumforstærkninger (understøtter tanken om, at der ikke var irreversibel myokardiel skade) (). Baseret på disse observationer blev der fremsat to diagnostiske hypoteser: omvendt TTS eller en inflammatorisk kardiomyopati. Men med hensyn til den sidstnævnte hypotese blev Lake Louise kriterierne ikke opfyldt (), hvorfor omvendt TTS blev anset for den mest sandsynlige diagnose, på trods af at patienten havde en InterTak diagnostisk score på kun 46 (25 point for kvindeligt køn, 12 point for ingen ST-segment depression og 9 point for den akutte neurologiske trigger), hvilket betyder en 9,8 % sandsynlighed for TTS (). På dag to blev hjerneskanninger og rygmarvsscanninger gentaget, men viste ingen forskel i antallet af demyeliniserende læsioner. På grundlag af neurologisk klinisk undersøgelse, MRI og lumbalpunkturresultater blev diagnosen MS stillet af neurologeteamet i henhold til de reviderede McDonald-kriterier fra 2017, da MRI viste dissemination i rummet og tilstedeværelsen af cerebrospinalvæskespecifikke oligoklonale bånd viste dissemination i tid (). I mangel af bevis for aktiv infektion blev hun behandlet med højdosis intravenøs kortikosteroidbehandling i 5 dage til behandling af MS i henhold til retningslinjerne (), med et fremragende klinisk respons. De neurologiske symptomer forsvandt gradvist, og på dag 9 blev patienten helt asymptomatisk. En efterfølgende TTE på dag 10 viste normalisering af LVEF til 63 %, samt forsvinden af de segmentale vægbevægelsesabnormiteter. Patienten blev udskrevet på dag 12 uden nogen behandling. På grund af en hurtig fuld genoprettelse af hjertefunktionen blev hypotesen om en inflammatorisk kardiomyopati samt spontan dissektion af koronararterien udelukket, hvilket blev bekræftet af den opfølgende MRI af hjertet udført efter tre måneder, som viste den fuldstændige opløsning af ventrikulær dysfunktion. Alle disse elementer talte for en endelig diagnose af omvendt TTS udløst af hjernestamme læsioner af MS (: fravær af irreversibel vævsskade (sen gadoliniumforstærkning) i fire, tre og to-kammervisninger) ().