En tidligere sund 50-årig mand, der var ryger, blev henvist til skadestuen med tiltagende tør hoste og dyspnø i en måned. Han havde fået ordineret antiallergiske og antitussive lægemidler af en familielæge; de var dog ineffektive. Patienten havde ingen familiehistorie med kardiopulmonale sygdomme eller ondartede sygdomme. Fysisk undersøgelse og blodprøver i skadestuen var ikke diagnostiske. Elektrokardiografi afslørede negative T-bølger, og ekkokardiografi tydede på pulmonal hypertension. Forbedret computertomografi (CT) afslørede ingen tilsyneladende pulmonal emboli. Han fik ordineret en bronchodilator og kortikosteroid med diagnosen cor pulmonale på grund af kronisk obstruktiv lungesygdom; dog lindredes hans symptomer ikke. Patienten blev indlagt på vores hospital to dage senere. Hans vitale tegn ved indlæggelsen var som følger: iltmætning, 94%; puls, 100 slag i minuttet; kropstemperatur, 37,1 °C; blodtryk, 130/93 mmHg; og respirationsfrekvens, 18 åndedrag i minuttet. Den fysiske undersøgelse afslørede højre cervikal lymfadenopati, hvor den berørte lymfeknude var 10 mm i størrelse. Laboratoriefundene var som følger: 95,7 (normal: < 18,4) pg/mL af hjernens natriuretiske peptid, 6,9 (normal: < 1,0) µg/mL af D-dimer, 134 (normal: 124-222) U/L af lactat dehydrogenase, 1,77 (normal: < 0,15) mg/dL af C-reaktivt protein, 8,7 (normal: < 5,0) ng/mL af carcinoembryonalt antigen og 19,4 (normal: < 2,1) ng/mL af cytokeratin-19 fragment. Brystrøntgen afslørede bilateral hilar lymfadenopati. Forbedret CT viste ingen lungeemboli eller dyb venetrombose; dog blev der observeret højre cervikal, bilateral hilar/mediastinal og øvre abdominal lymfadenopati. Endvidere blev septal fortykkelse og jordglasopaciteter overvejende påvist i de nedre lungelober. Elektrokardiografi viste negative T-bølger i prækordiale ledninger, og ekkokardiografi viste pulmonal hypertension med normal venstre ventrikulær funktion. Vi mistænkte PTTM på grund af det subakutte forløb, pulmonal hypertension uden tilsyneladende ætiologi, forhøjede tumormarkørniveauer og diffus lymfadenopati. Den primære kræftkilde kunne ikke bestemmes ved hjælp af CT eller tumormarkører. Ekkoledende nålbiopsi af den højre cervikale lymfeknude blev udført på dag 1. Stamp cytologi af biopsi afslørede atypiske celler af epitel oprindelse. På dag 2 blev en transbronchial lungebiopsi udført. På dag 3 blev der udarbejdet en foreløbig rapport vedrørende de patologiske fund af cervikal lymfeknude biopsi, der afslørede adenocarcinom med signet ringcelle carcinom (SRCC). Derfor blev der mistænkt mavekræft; dog viste en øvre endoskopi udført af en uddannet gastrointestinal endoskopist ingen slimhindeabnormiteter og en fuldt distensibel mavevæg. Koloskopi resultater var også normale. På dag 4, begyndte patienten at modtage edoxaban (60 mg/dag) for sandsynlig hyperkoagulabilitet på grund af PTTM. På dag 5, var de rapporterede resultater af cervikal lymfeknude biopsi med immunohistokemisk farvning i overensstemmelse med dem af mavekræft. De patologiske fund af transbronchial lungebiopsi var ikke bemærkelsesværdige. På dette tidspunkt var patientens status stabil uden nogen tilsyneladende ændringer. På dag 6 blev hans dyspnø mildnet, og ilt blev givet via en nasal kanyle med 2 l/min. På dag 7, efter konsultation med gastroenterologer på vores institution, blev administration af imatinib (200 mg/dag), prednisolon (30 mg/dag), og tegafur/gimeracil/oteracil plus oxaliplatin (SOX) terapi indledt. På dag 8 blev patientens hypoxi pludselig forværret, og han døde efterfølgende. En obduktion blev udført, og makroskopisk undersøgelse viste ingen abnormiteter i mavevæggen (Supplerende fil a); der blev dog konstateret lymfadenopati omkring maven. Der blev ikke observeret makroskopisk pulmonal tromboembolisme. Der blev fremstillet flere serier af hele maveprøver. Mikroskopisk blev der identificeret to gastriske kræftsår af ren SRCC, som målte 15 x 12 mm og 8 x 8 mm i pylorusregionen. Selv om disse læsioner var inden for lamina propria, blev der observeret flere lymfovasculære invasioner, som var adskilt fra de to overfladiske læsioner, i lagene fra submucosa til subserosa. Flere lymfeknudemetastaser omgav maven. Der blev ikke observeret nogen fund af Helicobacter pylori-associeret gastritis. Endvidere var tumoremboli og fortykkede epitelceller i de små pulmonale arterier i overensstemmelse med PTTM. Carcinomatøs lymphangiomatose blev også observeret. Undersøgelse af andre organer end de ovennævnte viste ingen tumorceller i viscera eller vaskulærsystemet. Den endelige diagnose var PTTM i okkult tidlig gastrisk kræft, som ikke kunne opdages ved øvre endoskopi.