En 3 måneder gammel dreng blev indlagt på akutmodtagelsen på Shaanxi Provincial People' s Hospital med en 2-timers historie om lavgradig feber (maks. 37,7 °C) og makulo-papuløst udslæt. Ved indlæggelsen var der ingen andre symptomer eller relevante kliniske tegn, og der var ingen historie om tidligere behandlinger. Ved fysisk undersøgelse var barnet febril med mild takykardi (145/min), normal vejrtrækningsfrekvens (36/min) og blodtryk (68/55 mmHg). Et maculo-papuløst, lidt fremtrædende udslæt var synligt på kroppen og lemmerne. Lymfeknuder var ikke forstørrede, og der var ingen tegn på konjunktivitis eller mucositis. Neurologiske, abdominale og kardiovaskulære undersøgelser var alle normale. Lungeauscultation afslørede tilstedeværelsen af grove crepitationer. Vægten var 6,2 kg og længden 64,7 cm (begge passende for alderen). Rutinemæssig blodprøve viste relativ neutrofili (75 %, gennemsnitlig værdi for alder: 32 %) med normalt antal hvide blodlegemer (12,73 × 109/l), hæmoglobinniveau (133 g/l) og blodpladetal (199 × 109/l), forhøjet højfølsomt C-reaktivt protein (> 5 mg/l) og C-reaktivt protein (23,1 mg/dL). En naso-pharyngeal swab for Coronavirus-19 testede negativ. Barnet blev indlagt og fik en empirisk behandling med IV cefotaxin. På den 2. dag af indlæggelsen var barnet stadig febrilsk (39,5 °C) med øget irritabilitet, abdominal distension og kolde ekstremiteter og udslæt, der bredte sig til ansigt og krop. Hævelser og rødme af hænder og fødder, rødme af læber og oral slimhinde (strawberry tongue), bilateral conjunctivitis og rødme omkring munden blev tydelige, som vist i figur a-e. En gentagen blodprøve afslørede forhøjet pro-calcitonin (7.676 ng/mL), let forhøjede leverenzymer (ALT 89 U/L, AST 44 U/L) og mild hypoalbuminæmi (30,6 g/L). Leukocytose og koagulationsproblemer (Fibrinogen: 6,08 g/L, Fibrin degradation products: 25,6 mg/L, D-dimer 9,62 mg/L) blev tydeligt ved urinanalyse. De vigtigste infektiøse årsager blev udelukket, herunder TORCH, EBV, gastrointestinal infektion (normal afføringsprøve og virusundersøgelser), øvre luftvejsinfektion (negativ farynksvævsprøve). COVID serologi var negativ, såsom blod- og urinprøver. Milde tegn på pulmonal inflammation blev fundet ved røntgen af brystet. Antikoagulantbehandling blev skiftet til ceftriaxon for at øge spektret og glycyrrhizin blev introduceret for at beskytte leveren. Tre dage efter indlæggelsen viste blodanalyser øget leukocytose og koagulationsproblemer (Fibrinogen: 6,08 g/L, Fibrin degradation products: 25,6 mg/L, D-dimer 9,62 mg/L). Et ekkokardiogram viste normal diameter af den venstre hovedkoronar arterie (1,9 mm, z-score: 1,17, LCA/AO = 0,21), dilatation af venstre hovedkoronar arterie (1,8 mm, z-score: 2,08, LAD/AO = 0,20), og tilstedeværelse af et koronar aneurisme ved den højre hovedkoronar arterie (3,6 mm, z-score: 6,98, RCA/AO = 0,40) [], med intra-aneurisme ikke-okklusiv trombose. På trods af den unge alder og den korte historie af symptomer, blev en diagnose af KD overvejet. Efter at have opnået forældrenes informerede samtykke, blev intravenøs humant immunoglobulin (IVIG, 2 g/kg) straks givet for at blokere immunrespons processen og reducere yderligere koronar skade. På samme tid, blev en kombination af antikoagulant behandlinger herunder oral aspirin (100 mg bid) og dipyridamole (12,5 mg bid) ordineret. På trods af en forbigående lindring af symptomer i en dag, 24 timer efter IVIG administration, feber, udslæt og de andre kliniske manifestationer og biokemiske tegn opstod igen. En anden dosis af IVIG (2 g/kg) blev infunderet, sammen med intravenøse steroider (methylprednisolon, 2 mg/kg). Efter denne behandling, forsvandt symptomerne hurtigt, med en stigning i blodpladetal (770 × 109/L) og bevis for hånd og fod afskalning. En anden ekkokardiografi gentaget efter en uge viste stabile fund. Barnet var klinisk stabilt og blev derfor udskrevet fra hospitalet på dag 14 efter en 3. ekkokardiografi, der viste en mild forbedring (LCA z-score: 0,86, LAD z-score: 0,43, RCA z-score: 6,01) og en regelmæssig opfølgning blev udført efter udskrivning i henhold til ledelsesplanen (formuleret af Kawasaki Disease Cooperation Group of the Pediatric Branch of the Chinese Medical Association og de relevante retningslinjer i Japan og USA) [],,]. To uger efter udskrivning, viste ekkokardiografi ingen signifikant forbedring i koronararterielæsionen og tromboseforanstaltningerne. Leverenzymer var signifikant forhøjede (ALT 119 U/L, AST 54 U/L). Derfor blev warfarin behandling (0,09 mg/kg) introduceret, opretholdelse af prothrombin international normalized ratio (INR) mellem 2 og 3 og aspirin og dipyridamole blev stoppet. Leverenzymer normaliserede sig efter en uge. På 4 uger efter udskrivning (dag 46) var barnet klinisk godt, vægt var 6,7 kg og længde var 66 cm. Ekkokardiografi viste ingen tegn på trombose og dilatation af koronararterien var markant forbedret (LCA 1,6 mm, z-score: 0,12, LAD: 1,8 mm, z-score: 1,95, RCA 1,6 mm, z-score: 0,79). Resultaterne af ekkokardiografi på den 46. dag af sygdommen er vist i figur. På den endelige opfølgning (7 uger efter udskrivning), viste ekkokardiogrammet LCA 2,0 mm, z-score 1,47 og RCA 1,6 mm, z-score: 0,79. Blodtalene normaliserede sig gradvist under observation og andre blodprøver blev gentaget normalt (tabel).