En 59-årig mand blev indlagt på vores hospital på grund af alvorligt nyresvigt. Han klagede kun over generel træthed. Han havde ingen medicinsk historie og tog ingen medicin. Urinalyse afslørede ingen hæmaturi, mild proteinuri (samlet protein 0,56 g/dag) og hyper β2-mikroglobulinuri, selv om han ikke havde nogen unormale urinfund før 6 måneder før indlæggelsen. Blodprøver viste anæmi med et hæmoglobinniveau på 10,5 g/dL, nyresvigt med et kreatinin niveau på 12,36 mg/dL (normalt niveau, 0,5-1,1 mg/dL), hypocomplementæmi med et C3-niveau på 51 mg/dL og C4-niveau på 3 mg/dL, et forhøjet serum anti-dobbeltstrenget DNA antistofniveau på 44 IU/mL og hyperglobulinæmi med et IgG niveau på 3243 mg/dL (normalt niveau, 870-1700 mg/dL) og et IgG4 niveau på 621 mg/dL (normalt niveau, 4,8-105 mg/dL). Ekkografi og computertomografi uden kontrast afslørede masse-lignende regioner. Baseret på disse fund blev der mistanke om tumefactive læsion af IgG4-RKD, men ingen andre intercurrent IgG4-relaterede læsion såsom pancreatitis blev noteret. Yderligere billeddiagnostiske undersøgelser blev udført for at opdage diagnostiske fund associeret med IgG4-RKD. Ga-67 scintigrafi viste ingen nyre optagelse. T2-vægtet magnetisk resonans (MR) billeddannelse afslørede flere pletformede lavintensitetsignaler og nogle højintensitetsignaler i nyre cortex. Højintensitetsignaler svarede til masse-lignende regioner. Disse fund var ikke typiske for IgG4-RKD. Endelig blev han diagnosticeret med IgG4-RKD ved nyre patologi med massiv tubulointerstitiel nefritis (TIN), karakteristisk fibrose (fugleøje mønster) og IgG4-positive plasma celle infiltrater. Der var ingen aflejring af globulin eller komplement i glomeruli og ingen tegn på glomerulær sklerose. Han modtog 50 mg oral prednisolon. Med en efterfølgende reduktion af serum kreatinin og IgG4 niveauer, blev prednisolon nedsat med 2,5 til 10 mg hver anden til fjerde uge efter induktionsbehandling i 6 uger. Endelig modtog han vedligeholdelsesbehandling med 5 mg prednisolon 6 måneder efter indledning af behandlingen. Et år efter indledning af behandlingen opnåede han normalisering af serum IgG4 niveau og proteinuria, og forblev uden dialyse med et kreatinin niveau på 3,50 mg/dL, selv om alvorlig fokal atrofi udviklede sig i bilaterale nyrer. Imidlertid viste masse-lignende regioner ikke atrofisk forandring, selv om nyre atrofi var tydelig i pletformede lavintensitetslæsioner på T2-vægtet magnetisk resonans billeddannelse.