Patienten var en 31-årig mand med enkelt højre ventrikel og medfødt aspleni syndrom, som havde gennemgået FP i en alder af 3 år. Flere lever masser blev opdaget i en alder af 30 år. En tumor blev diagnosticeret som fokal nodulær hyperplasi fra ultralyd-guidet biopsi, og tæt opfølgning blev opretholdt. I en alder af 31 år afslørede abdominal dynamisk kontrastforstærket computertomografi (CT) endnu en S3 levermasse, som var forstørret til 15 mm i diameter. Denne tumor blev diagnosticeret som HCC baseret på udseendet af høj densitet fra den arterielle fase til den portal fase og vask-out i ligevægtfasen. Hepatisk arteriografi afslørede ingen andre intrahepatiske læsioner, og HCC blev således diagnosticeret (cT1N0M0, Stage I i henhold til den 8. udgave af Union for International Cancer Control []). HCC i S3 var placeret på overfladen af leveren, støder op til oprindelsen af den venstre levervene. CT før operation afslørede ingen ascites eller kollateral cirkulation. Blodprøver viste: aspartat transaminase, 34 U/L; alanintransaminase, 52 U/L; albumin, 4,2 mg/dL; total bilirubin, 1,6 mg/dL; indirekte bilirubin, 0,3 mg/dL; protrombintid-international normaliseret ratio, 1,01; og blodpladetal, 18,9 × 104/μL. Alfa-fetoprotein og des-gamma-carboxy prothrombin var forhøjet til henholdsvis 277,8 ng/mL og 56 mAU/mL. Type IV collagen 7S var lidt forhøjet til 8,4 ng/mL, men andre markører for leverfibrose var normale (hyaluronsyre, 29 ng/mL; Mac-2-bindingsprotein glycosylation isomer, 0,51 cut-off index). Negative resultater blev opnået for både hepatitis B virus overflade antigen og hepatitis C virus antistof, og patienten havde ingen historie om alkoholforbrug. Indocyanin grøn (ICG) retentionsraten efter 15 min var 44%. Forholdet mellem HH 15 (repræsenterende blodclearance) og LHL 15 (repræsenterende leveroptagelse) på 99mTc-GSA scintigrafi var 0,71 og 0,95, henholdsvis. Child-Pugh klassifikation var A. Ekkokardiografi viste god enkelt højre ventrikulær funktion og ingen obstruktion i Fontan-kredsløbet. Fraktioneret områdeændring var 42,4%, og fælles atrioventrikulær klappe regurgitation var mild. Oxygenmætning i rumluft var 89%. Vi besluttede at udføre laparoskopisk delvis leverresektion efter en tværfaglig diskussion med kardiologen og anæstesilægen. Efter induktion af generel anæstesi blev et centralt venekateter indsat i den højre indre halsvene til intraoperativ monitorering af CVP. Et transesofagealt ekkokardiogram blev også placeret. Patienten blev placeret i rygleje, og derefter blev fire trokarer og en tourniquet til Pringle-manøvren placeret. Pneumoperitoneum blev startet ved et tryk på 8 mmHg og bragt op til 10 mmHg for at opnå et bedre kirurgisk felt, mens vitale tegn blev omhyggeligt overvåget. CVP blev forhøjet fra 11 til 14 mmHg efter at have nået pneumoperitoneum på 10 mmHg og systolisk blodtryk blev også forhøjet fra 80 til 100 mmHg. Makroskopisk undersøgelse af leveren viste cirrhose. Ved dissektion af koronarligamentet af leveren blev den suprahepatiske nedre vena cava (IVC) eksponeret. Intraoperativ ultralydsundersøgelse identificerede S3-tumoren, der støder op til oprindelsen af den venstre levervene. Leverparenkymet blev transekteret ved hjælp af Cavitron ultralyds kirurgisk aspirator (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA), og tumoren blev fjernet, hvilket eksponerede den forreste aspekt af den venstre levervene. Den venøse tributær fra tumoren blev skåret ved dens oprindelse på den venstre levervene. Hverken skade eller blødning opstod. Operationen varede 117 min, og det estimerede blodtab var 10 ml. Da der ikke opstod blødning fra levervenerne, blev Pringle-manøvren og en ændring til en omvendt Trendelenburg-position ikke brugt. Selvom der opstod intermitterende flere præmature ventrikulære sammentrækninger intraoperativt, forblev systolisk blodtryk stabilt på næsten 100 mmHg. Efter afslutning af pneumoperitoneum faldt CVP til 7 mmHg med systolisk blodtryk på 100 mmHg. Den kirurgiske margen var 0 mm, men negativ. Ved histopatologisk undersøgelse blev tumoren diagnosticeret som moderat til veldifferentieret HCC, og peritumoralt levervæv viste stadie F4 cirrhose ifølge den nye Inuyama-klassifikation []. Postoperativ forløbet var uden hændelser, og patienten blev udskrevet på postoperativ dag 3. Efter 7 måneders opfølgning var patienten stadig sygdomsfri.