En 55-årig mand, der var social drikkende og teknisk medarbejder af profession, blev indlagt på Teaching Hospital, Peradeniya (THP) i den centrale provins Sri Lanka med en historie om hovedpine, gradvis ændring af bevidsthedsniveau (LOC) og adfærdsændringer af 3 ugers varighed. Han havde tilsyneladende været rask 7 uger tilbage og oplevede hovedpine, svaghed og opkastning kl. 2 om natten, mens han arbejdede på en nattevagt på sin arbejdsplads. Efter at patienten havde mistet bevidstheden og var blevet ufølsom, blev han næste morgen bragt på det nærmeste hospital efter 6 timers indledende symptomer. Ved indlæggelsen var hans Glasgow Coma Scale (GCS) 9/15, og der var ingen neurologiske tegn. Han var hæmodynamisk stabil, og åndedrætsundersøgelsen var normal med normalt puls-oximeter-resultat. Han fortsatte med at have opkastning og diarré i de næste 48 timer. Hans fulde blodtal, erythrocyt-sedimentationshastighed (ESR), C-reaktivt protein (CRP), lever- og nyreprofiler var normale. Han blev behandlet med 6 l ilt via en ansigtsmaske og blev behandlet som madforgiftning. Han blev gradvist bedre og blev udskrevet fra hospitalet på den 4. dag efter indlæggelsen, og han var helt normal ved udskrivelsen. Efter udskrivelsen var han asymptomatisk og gjorde sine daglige aktiviteter normalt. Efter 1 måneds episoder udviklede han nedsat selvpleje, manglende interesse for arbejde, som han var interesseret i før sygdommen. Han fandt det svært at arbejde som teknisk medarbejder på grund af lav energi, sløvhed, dårlig koncentration og nedsat hukommelse. Han var til tider tilbagetrukket og var mindre kommunikativ. Han godkendte dårlig søvn og havde et lavt humør. Hans tilstand forværredes over de næste 2 uger og udviklede episodisk uhensigtsmæssig tale, forvirring, generel stivhed i kroppen og urinerings- og afføringsinkontinens. Han var ude af stand til at identificere sine familiemedlemmer og udviklede nedsat bevidsthedsniveau. Han blev indlagt på THP 7 uger efter den første hændelse. Ved indlæggelsen på THP var han hæmodynamisk stabil med blodtryk på 140/90. Ved neurologisk undersøgelse var han døsig med GCS på 11/12 (E3, V3, M5). Pupillerne var normale i størrelse og reagerede godt på lys, begge optiske fundus var normale, og alle kranienerver var normale. Han havde generel stivhed med hyperrefleksia og bilateral plantar refleks. Han udviklede gradvist et maskeagtigt ansigt, positivt glabella-tegn og primitive reflekser (grebrefleks). Mini-Mental State Examination (MMSE) kunne ikke tages på grund af hans demensstatus. Hans fulde blodtal, blodbillede, ESR, CRP, serum magnesium og calcium niveauer, lever og nyre profiler var normale (tabel). Han havde normalt elektrokardiogram med normalt 2D ekkokardiogram og troponin I var negativ. Hans EEG viste markant generel langsommere baggrund med multifokal høj amplitude bølger og delta bølger, der antydede en grov cerebral dysfunktion uden epileptiske anfald. Ingen kontrast computer tomografi (CT) af hjernen viste fremtrædende generel hvid substans med udslettede sulci med bevaret grå-hvid afgrænsning og normal ventrikulær system uden tegn på intra cerebral blødning. Hans cerebrospinalvæske (CSF) rapport var normal og CSF var negativ for både bakterielle studier (lysmikroskopi undersøgelse og kultur) og virale studier (HSV/Entero/Flavi). Den MRI hjerne viste diffus høj signalintensitet, der involverede subkortikale hvide substans, globus pallidus på FLAIR og T2W billeder. Disse områder viste høje signaler i DWI billeder uden signifikante ændringer i ADC kortet. Der var ingen abnorm kontrastforstærkning i de ovennævnte områder. Resten af den cerebrale halvkugle, ventrikulær system, hjernestamme og cerebellum var normal. Mens vi undersøgte denne patient (indeks tilfælde) fandt vi ud af, at en anden person (2. tilfælde), der havde nattevagt med vores patient og sov i samme rum, også var blevet indlagt med vores patient på samme lokale hospital ved den første hændelse. Han (2. tilfælde) oplevede også opkastning, diarré, svaghed og usikker gang, men ingen ændring i bevidsthedsniveau. Ved indlæggelsen på det lokale hospital blev hans (2. tilfælde) usikre gang forbedret, og han oplevede opkastning og få episoder med diarré. Han var helt normal næste dag og blev udskrevet fra hospitalet med en diagnose af madforgiftning. Siden da har han været asymptomatisk. Videre undersøgelse afslørede en anden hændelse, der skete på samme sted efter 2 uger fra den første hændelse, hvor 8 arbejdstagere, der kom fra deres hovedkontor (Colombo), sov i samme rum, og alle blev syge efter at have været der i omkring 3 timer. De mest almindelige symptomer var hovedpine og svimmelhed, som alle 8 arbejdstagere oplevede. Seks af dem havde usikker gang og fire af dem faldt på jorden, da de forsøgte at gå. Fem af dem oplevede sløvhed og kvalme, og to havde opkastning. Tab af bevidsthed blev oplevet af tre patienter, og varigheden af tab af bevidsthed (LOC) var mindre end 5 minutter hos to af dem og omkring 20 minutter hos den anden. Selv om det var umuligt for andre at huske den tilknyttede anfald, havde en urin- og fækalinkontinens på tidspunktet for LOC. Tre personer havde diarré, og to oplevede en brændende fornemmelse i halsen. Alle blev taget ud, og to blev helt normale inden for 30 minutter. To blev normale inden for 2 timer. To patienter ud af tre, der udviklede LOC, blev asymptomatiske efter 12 timer, og de blev behandlet med iltmaske og anden understøttende pleje på det samme lokale hospital. Alle symptomer undtagen hovedpine, som den person, der havde LOC, oplevede i omkring 20 minutter, forsvandt efter 24 timer, og hans hovedpine varede i 3 dage. Den resterende patient havde hovedpine i 3 dage, selv om hans oprindelige symptomer var milde. Alle blev udskrevet fra det lokale hospital samme aften. Efter denne hændelse blev arbejdspladsen undersøgt af myndighederne og fandt en nyligt installeret benzin-drevet generator i stueetagen af den to-etagers bygning, hvor alle ofre (patienter) sov. Det blev fundet, at generatoren ikke fungerede korrekt og udsondrede kulilte, når den var tændt. I begge hændelser var der sket et strømsvigt, som krævede, at strømmen blev genereret af denne generatoren. Efterfølgende sporede vi alle udsatte ofre og undersøgte dem, herunder den person, der udviklede symptomer i den første hændelse med vores patient (indeks tilfælde), efter 8 ugers første eksponering. Alle var neurologisk normale og alle havde normal MR-hjerneskanning. Afhængigt af den tilgængelige historie, undersøgelse, epidemiologi af forekomsten og MRI-hjernefund blev diagnosen kulilte-induceret forsinket neuropsykiatrisk efterslæb stillet. Han blev tilbudt understøttende behandling. Han blev startet på Sinemet (carbidopa levodopa) op til maksimale doser uden klar terapeutisk fordel. Dexamethason blev også forsøgt uden tydelig effekt. Han blev gradvist forværret over de næste 2 uger, udviste atetiske bevægelser af fødder og hænder og gik i en stiv, akinetisk, stum tilstand. Han kunne ikke reagere på nogen stimulering og udviste endda en dekortikat-lignende holdning. Hans sygdom blev kompliceret med aspirationspneumoni og han døde næsten 3 uger efter indlæggelsen. Hans obduktion viste tegn på pneumoni hovedsageligt i højre lunge og punktformede blødninger i den subkortikale hvide substans i hjernen. Alle organernes histologiske undersøgelser var normale, herunder hjernen. Alle de andre, der havde en eksponeringshistorie, blev fulgt i 1 år, og de var helt asymptomatiske efter 1 års indledende forekomst.