Vi præsenterer sagen om en 66-årig kinesisk mandlig patient uden tidligere relevant historie eller familiehistorie af neurologisk sygdom. Han bemærkede oprindeligt følelsesløshed i fødderne og svaghed i benene. To måneder senere blev følelsesløsheden spredt til hans lårrod, efterfulgt af svaghed og følelsesløshed i hans hænder. Efterfølgende præsenterede han sig med gangataksi og følelsesløshed i de distale lemmer. Derfor gik han på et lokalt hospital for at få hjælp. Han viste mild bilateral facialparese. Da hans symptomer blev værre, var det svært for ham at gå uden hjælp. Klinisk undersøgelse viste, at muskelsvaghed og sensoriske forstyrrelser blev observeret i de distale dele af alle lemmer. I en manuel muskelstyrkeundersøgelse var hans øvre lemmer styrke grad 4 og nedre lemmer styrke grad 3. Dybe senere reflekser var forsvundet i alle lemmer, og der blev ikke observeret muskelatrofi. Der blev ikke fundet andre abnormiteter i patientens kranienerver eller autonome nervesystem. En CT-skanning var normal. Han gennemgik derefter en lumbalpunktur, som afslørede albuminocytologisk dissociation med proteinkoncentration på 2,78 g/L og 2 celler/μl. Elektromyografi viste, at sensorisk nervegeneration var forlænget i de øvre og nedre lemmer, mens motorisk nervegeneration og F-bølge latenstid var forlænget i de øvre lemmer og forsvandt i de nedre lemmer. Magnetisk resonansbilleddannelse af lænden viste mild hernieret disk i lænden segment 4 og 5 (L4-L5) og lænden segment 5 og sakrale segment 1 (L5-S1). MRI af cervikal rygsøjle viste mild hernieret disk i cervikal segment 3-6 (C3-C6). Thorax-abdomen-bækken CT-scanningen afslørede ingen malignitet. En biokemisk undersøgelse afslørede ingen abnormiteter, med undtagelse af lavt hæmoglobin (124 g/L), lavt albumin (30,4 g/L), højt kolesterol (7,13 mmol/L), og højt D-Dimer (1,48 mg/l). Resultaterne af screeningstest for human immunodeficiency virus, syfilisreaktion, antineutrofil cytoplasmatisk antistof (ANCA), antinukleært antistof (ANA), fælles kræftmarkører, og blyniveau var negative. Patientens niveauer af kreatinkinase og vitaminer B1, B12, og E var normale. Andre normale eller negative antistofprøver inkluderede myelin basisk protein (MBP), myelin oligodendrocyt glycoprotein (MOG), aquaporin-4 (AQP4), antistoffer associeret med paraneoplastiske neurologiske syndromer (PNS), og antigangliosid kompleks antistofprofiler. Han blev mistænkt for CIDP og behandlet med intravenøs immunoglobulin (0,4 g/kg/dag i fem på hinanden følgende dage) og prednison tabletter 40 mg dagligt. Symptomerne blev værre efter 1 måneds behandling. Patienten blev derefter indlagt på vores hospital. Han klagede over, at sensoriske symptomer som følelsesløshed var mere fremtrædende end hans motoriske svaghed. Den fysiske undersøgelse afslørede bilateral perifer facial lammelse, nedsat temperatur i ekstremiteterne, nedsat følelse af nålestik og vibrationer, manglende reflekser i både de øvre og nedre ekstremiteter og en usikker gangart. Muskelsvagheden var grad 3 i de øvre og nedre ekstremiteter. Undersøgelser af nerveoverførslen viste motorisk og sensorisk demyeliniserende neuropati i de øvre og nedre ekstremiteter (tabel). Der blev fundet en dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter ved ultralyd. Hele kroppen positron emission tomografi (PET)-CT scanningen viste diffuse lavdensitets knuder i leveren uden høj glukosemetabolisme, hvilket sandsynligvis tydede på godartede læsioner, bilaterale nyrecyster og degeneration af rygsøjlen. En udvidet MRI af leveren viste diffuse intrahepatiske læsioner, som blev betragtet som galdegangshamartomer i leveren. Patienten blev diagnosticeret som definitiv CIDP, med henvisning til de diagnostiske kriterier fra European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society (EFNS/PNS) []. Patientens manglende respons på intravenøse immunoglobuliner fik os til at overveje autoantistoffer mod Ranvier-proteiner. Derfor blev serumprøven testet for autoantistoffer mod Ranvier-proteiner, herunder NF155, NF186, CNTN1, CNTN2 og Caspr1 []. Endelig var antistoftesten positiv for anti-Caspr1 antistoffer (1:1000). Vi stillede diagnosen CIDP associeret med anti-Caspr1 antistof. Derefter modtog patienten højdosis methylprednisolon efterfulgt af standard plasmaudskiftning og rituximab-terapi. Patientens sensoriske og motoriske manifestationer blev betydeligt forbedret ved 1 års opfølgning.