En 65-årig mand kom i februar 2007 med forværret nyrefunktion, kreatinin 208 μmol/L (referenceområde 60-120 μmol/L). Hans baggrund omfattede kronisk obstruktiv lungesygdom og radiologisk diagnosticeret asbestose, tidligere duodenitis og pericarditis i 1970. Hans regelmæssige medicin omfattede et statin, en protonpumpehæmmer, aspirin og en antimuskarin bronchodilator. Hans urinalyse viste protein 1+, blod 4+ og hans serum immunologi viste et positivt pANCA og myeloperoxidase (MPO) antistof. Hans C-reaktive protein (CRP) var 33 mg/L. Han gennemgik en nyrebiopsi, som viste tegn på en inaktiv vasculitis; 25 glomeruli (11 normale, 7 skleroserede, 7 viste fibrøse halvmåner, 0 viste cellulære halvmåner). Der var pletvis tubulær atrofi, fokal sekundær interstitiel inflammation og fibrose. Immunofluoresens var negativ. Sølvfarvning var ikke bemærkelsesværdig. Alt dette var i overensstemmelse med en pANCA-associeret nyre vasculitis, som i øjeblikket var i ro. Han opretholdt et stabilt kreatinin med CRP <8 mg/L og blev behandlet konservativt med tæt overvågning. I november 2007 blev det bemærket, at han havde et stigende kreatinin, der nåede 309 μmol/L, hvilket medførte indledning af prednisolon 80 mg og cyclophosphamid 200 mg med co-trimoxazol profylakse. Hans kreatinin faldt til 146 μmol/L i april 2008 med denne behandling, og hans prednisolon blev langsomt aftrappet. Cyclophosphamid blev afbrudt på grund af leukopeni syv uger efter påbegyndelse, og dette blev erstattet med azathioprin 150 mg. I juli 2008 havde han symptomer i de nedre luftveje med forhøjede inflammatoriske markører og mistænktes for at have aktiv pulmonal involvering af hans vasculitis. Han gennemgik en højopløsnings-CT-scanning af brystet, som viste områder med subpleural retikulær skygge, mange relateret til områder med pleural fortykkelse. Han havde en markant reduktion i gastransfers (til 30 % forventet), samt en restriktiv defekt på spirometri. Hans azathioprin blev ændret til mycophenolate mofetil (MMF) 1 g bd, da hans CRP forblev forhøjet (ved 24 mg/L) med fortsat klinisk vasculitisk aktivitet. I september 2008 steg hans creatinin til 198 μmol/L med fortsat positiv pANCA og hans CRP var forhøjet til 60 mg/L. I betragtning af den cyklofosfamid-inducerede leukopeni og manglende kontrol med MMF, blev han behandlet med Rituximab 375 mg/m2 ugentligt i fire uger. På dette tidspunkt var hans prednisolon-dosis 25 mg. I november 2008 præsenterede han sig for sin praktiserende læge med en tre-ugers historie om progressiv svaghed i venstre ben og sensorisk tab op til T10 dermatom-niveau efterfulgt af urin- og afføringsretention. Han klagede over smerter i balden og også nogle lignende højre-sidede symptomer, som var i overensstemmelse med en klinisk diagnose af tværgående myelitis. Der var ingen optisk involvering. Han blev henvist til Spinal-teamet, som anmodede om en MR-skanning, der viste pletvis, lidt nodulær central forstærkning ved T10, der strakte sig til konusen. MR-hovedet var normalt. Den radiologiske differentialdiagnose omfattede en primær cord neoplasm såsom astrocytoma eller mindre sandsynligt ependymoma. Han blev henvist til neurologer og gennemgik en CT-scanning af bryst, mave og bækken. Dette bekræftede ingen primær malignitet eller tegn på metastatisk sygdom. Han gennemgik en CSF-undersøgelse, der viste 10 × 106/l lymfocytter uden maligne celler, protein på 0,9 g/L. Et antistof mod aquaporin-4 var negativt, ligesom lupus og antiphospholipid-serologi. Han blev henvist til biopsi af ledningen. Han fik dog en forøgelse af sin dosis af steroider, og det blev foreslået at gentage MR-scanningen før biopsi af ledningen. Den gentagne MR-scanning viste, at den store læsion, der involverede den nedre thorakale ledning, nu næsten var helt forsvundet, og det område, der blev forstærket, som man så i den nedre ledning, var ikke længere til stede. Der var en ny læsion, der strakte sig fra C7 ned til T3. Denne var lig den oprindelige læsion, idet den var udvidelig og gav et højt signal på T2-vægtede billeder med et meget mindre område af central ringforstærkning. Det blev vurderet, at disse ændringer gjorde ondartethed yderst usandsynlig, da de ramte områder havde ændret sig med tiden og med øget immunosuppression. Vaskulitis blev foreslået som en samlet diagnose for hans symptomer, idet stigningen i steroider forklarede de drastiske ændringer i MR-scanningen. Hans CRP toppede ved 137 mg/L og faldt til 7 mg/L. Derfor blev der ikke foretaget biopsi af ledningen, og hans steroider fortsatte ved høj dosis, MMF blev stoppet, og rituximab fortsatte. Han blev udskrevet, og en yderligere ambulant MR-scanning viste fortsat forbedring, og hans steroider blev aftaget. I maj 2009 vendte han tilbage til hospitalet efter yderligere smerter i venstre side. Han blev behandlet for en vasculitis-opblussen. Han gennemgik gentagne MR-undersøgelser af hoved og ryg. Dette viste et enkelt stort fokus i højre cerebellare halvkugle. Han blev behandlet med intravenøs methylprednisolon og yderligere rituximab-behandling blev arrangeret. Hans sidste dosis rituximab var i december 2009. I februar 2010 blev han igen indlagt med smerter i venstre side og et CRP på over 300 mg/L. Der var ingen tegn på infektion, og hans MR-skanning blev gentaget, som ikke viste noget unormalt højt signal ved denne lejlighed. Hans steroider blev igen øget. Han blev igen behandlet med MMF, som derefter måtte stoppes på grund af øget hyppighed af infektioner i brystet. Han blev noteret som at være Cushingoid som et resultat af langvarig steroidbehandling. I maj 2010 blev han behandlet med plasmaudskiftning, som efter syv udvekslinger med succes behandlede de igangværende symptomer på smerter i benene, som blev tilskrevet spinal vasculitis og bragte hans CRP ned under 3 mg/L. Plasmaudskiftning bliver fortsat på nuværende tidspunkt på grund af fortsat positiv pANCA.