En 84-årig kvinde gennemgik total hysterektomi, bilateral salpingo-oophorektomi og omentektomi for 18 år siden på grund af fibrothecoma i højre æggestok. Efter operationen blev hun fulgt regelmæssigt. Under opfølgningen viste hun ingen androgene eller østrogene manifestationer. Hun blev fundet at have en bækken tumor, som man mistænkte var en gentagelse af fibrothecoma. Hendes bækken tumor var placeret i mesenteriet af den distale ileum. Hun gennemgik ileocecal resektion for at fjerne den mesenteriske tumor. Hun modtog ingen yderligere behandling. Hun havde et ukompliceret postoperativt forløb og ingen gentagelse i 1 år efter operationen. Vi gentjekkede den højre æggestokstumor, der blev indsamlet for 18 år siden. Den højre æggestokstumor var en gullig, hvid, fast tumor på størrelse med et voksent hoved. Fjorten vævssnit blev forberedt fra den højre æggestokstumor. Mikroskopisk blev theca-celle-lignende celler og kollagenproducerende fibroblaster observeret i alle vævsprøver. Ingen SLCT-komponent blev observeret i nogen af vævsprøverne. Vi diagnosticerede patienten med fibrothecoma som et resultat af gentjek. Mesenterisk tumor var nodulær og vel afgrænset, 75 × 65 × 50 mm. Den afskårne overflade var gul. Tumoren trængte ikke ind i ileumvæggen. Mikroskopisk blev der observeret kanallignende strukturer, som bestod af Sertolicelle-lignende høje søjleformede celler, i den diffuse vækst af sparsomme cytoplasmatiske ægformede celler. Derudover blev der observeret reder af Leydigcelle-lignende kubiske celler med eosinofilt cytoplasma. Tumorens mitotiske hastighed var 2 pr. 10 høj-power-felter. Der blev ikke observeret heterologe elementer. En automatisk farvningsmaskine (DAKO Envision+ system; DakoCytomation, Glostrup, Danmark) blev brugt til den immunohistokemiske procedure. Antistofferne brugt i dette studie er vist i tabel. Positiv immunohistokemisk udtryk af steroidogenic factor-1 (SF-1; Fig. a), inhibin-α, cluster of differentiation 56 (CD 56; Fig. c), Wilms tumor 1 (WT-1; Fig. d), AE1/AE3, og vimentin blev fundet i Sertoli cell-lignende høje søjleformede celler. Inhibin-α og vimentin blev udtrykt i Leydig cell-lignende kubiske celler. Positivt udtryk af SF-1, inhibin-α, CD56, og vimentin blev fundet i ovoide celler. Endelig undersøgte vi hotspot-mutationer i exon 24 og 25, der koder for DICER1 ribonuclease IIIb domænet, ved hjælp af en direkte sekventeringsmetode. Før DNA-ekstraktion udgjorde neoplastiske celler mindst 50 % af vævscellepopulationen. DNA blev ekstraheret fra formalinfikserede, paraffinindlejrede væv. Ingen DICER1 hotspot-mutation blev påvist i dette tumorvæv. Vi diagnosticerede derfor patienten med primær mesenterisk moderat differentieret SLCT uden DICER1 hotspot-mutation.