En 78-årig mand blev indlagt på et lokalt hospital på grund af hævede ben og polyuri (begge varer i ca. 2 måneder). Han havde ikke modtaget nogen medicin for sin lidelse. Han havde ingen kendt medicinsk historie med hypertension eller diabetes mellitus. Den fysiske undersøgelse viste, at patienten var velnæret, men han ønskede vand. Retroperitoneal fibrose blev opdaget ved en computertomografi (CT). Det retroperitoneale fibrotiske væv pressede på begge distale urinledere, og bilateral hydronephrosis blev identificeret ved CT. For at løse problemet med hydronephrosis blev der indsat en dobbelt J-stent i den højre urinleder; indføring i den venstre urinleder mislykkedes dog på grund af atrofi. For at vurdere årsagen til den retropertoneale fibrose besluttede vi at udføre en laparoskopisk kirurgisk biopsi. Da det retropertoneale fibrotiske væv var for stift til biopsi, biopsiede vi den para-aortiske lymfeknude, som ligger lige ved siden af det fibrotiske væv. Biopsitestresultaterne viste de klassiske kendetegn ved Castlemans sygdom (hyalin-vaskulær type, negativ for human herpesvirus 8). Før indledningen af strålebehandling klagede han stadig over hyppig vandladning (20 gange/dag), overdreven tørst (8 på en visuel analog skala), og hans urinmængde var ca. 5-6 l/dag. Hans baseline biokemiske niveauer var som følger: blod urinstof nitrogen, 19,6 mg/dL; kreatinin, 1,4 mg/dL; natrium, 149 mEq/L; kalium, 4,8 mEq/L; chlorid, 118 mEq/L; serum osmole, 311 mOsm/kg; og tilfældig glukose, 131 mg/dL. Ved urinanalyse var den specifikke vægtfylde under 1,005, hvilket repræsenterede fortyndet urin, og urin osmolaliteten var 148 mOsm/kg. Der blev ikke fundet protein, glukose eller røde blodlegemer ved urinanalyse. Et baseline plasma AVP niveau var 5,24 pg/ml, hvilket var over det normale område (0~4,7 pg/ml). En antinukleær antistoftest blev udført for yderligere at evaluere den retroperitoneale fibrose. Antinukleær antistoftest var positiv, med et homogent mønster, men de specifikke tests for ekstraherbare nukleare antigen antistoffer og dobbeltstrenget deoxyribonukleinsyre var negative. En vanddeprivationstest blev ikke udført, da hans serum osmolalitet (311 mOsm/kg) og serum natrium (149 mEq/L) var over tærsklen for maksimal AVP-sekretion (serum osmolalitet, 300 mOsm/kg; serum natrium, 145 mEq/L). Derfor udførte vi en vasopressin-challenge test (Supplerende fil: Figur S1). Efter vasopressin-injektionen steg hans urin osmolalitet til 206 mOsm/kg, hvilket var ca. 39% større end ved baseline (før vasopressin-injektion: 148 mOsm/kg). Derfor var urinen ikke tilstrækkeligt koncentreret til det forventede interval, hvilket indikerer delvis nefrogen DI. Delvis nefrogen DI kan diagnosticeres som en lille stigning (op til 45%) i urin osmolalitet efter en vasopressin-injektion, hvor urin osmolalitet forbliver godt under isosmotic urin. Sammenlignet med patienter med delvis nefrogen DI, opnår patienter med delvis central DI normalt en urin osmolalitet på 300 mOsm/kg eller højere efter en vasopressin-injektion [, ]. Efter vasopressin-challenge testen klagede han stadig med at være tørstig (visuelt analogt skala 4). Vi behandlede patienten med hydrochlorthiazid (25 mg/dag), og hans urinproduktion faldt gradvist til inden for det normale interval (Fig.