En 62-årig mand med diabetes havde generel utilpashed, åndenød og bradykardi. Hans sygehistorie omfattede retroperitoneal fibrose, forstørret bugspytkirtel og symmetrisk hævelse af tårekirtlerne med forhøjede serum-IgG4-niveauer (175 mg/dL). Han havde fået steroidbehandling i 1 år på grund af mistanke om IgG4-RD. En fysisk undersøgelse afslørede et blodtryk på 90/42 mmHg, en puls på 42 b.p.m. og en kropstemperatur på 36,6°C. Et tidligt diastolisk hjertelyd blev konstateret ved auskultation. Laboratorietestresultaterne afslørede forhøjede niveauer af hvide blodlegemer (WBC, 17 800/mm3), C-reaktivt protein (CRP, 4,07 mg/dL) og erythrocytsedimentationshastighed (ESR, >120 mm) i den første time. Serum-IgG4-niveauet var inden for normalområdet (101 mg/dL) under oral prednisolonbehandling (10 mg/dag). Et elektrokardiogram afslørede en komplet atrioventrikulær blok. Et thoraxrøntgen viste en normal hjerteskitse og klare lungefelter. Selvom ekkokardiografi afslørede en normal aortaklap for 1 år siden, afslørede en transthoracic og transoesophageal ekkokardiografi nu en fortykket tricuspid aortaklap og LVOT-væggen med alvorlig aortaklapsygdom, men ingen tegn på aortastensose og LVOT-obstruktion. Den venstre ventrikulære (LV) systoliske funktion blev bevaret, uden abnormiteter i vægten, og LV's end-diastoliske diameter var lidt forøget (tabel). En kontrastforstærket computertomografi (CT) af brystet viste en fortykket aortaklap, der strakte sig til LVOT-væggen og normal tykkelse af den stigende aortavæg. En kardiovaskulær magnetisk resonans (CMR) afslørede et højt intensitetsignal omkring aortaklappen i den sene gadoliniumforstærkning, mens der ikke var nogen signifikant ændring i myokardiet, den stigende aortavæg og de omkringliggende strukturer. Vi øgede den orale prednisolon til 30 mg/dag efter tre dage (1 g/dag) af højdosis methylprednisolon for klinisk mistænkt IgG4-RD af aortaklappen. Den komplette atrioventrikulære blok forbedredes til en førstegrads atrioventrikulær blok inden for få dage. Således undgik han permanent pacemaker implantation. Han modtog en angiotensin receptor blocker (olmesartan 10 mg/dag) og et langtidsvirkende loop diuretic (azosemide 60 mg/dag) som en medicinsk behandling for aorta regurgitation-relateret hjertesvigt. Inflammatoriske markører CRP og ESR vendte gradvist tilbage til inden for normalområdet, og hans serum IgG4 niveau faldt yderligere (56,3 mg/dL). En opfølgende ekkokardiografi viste en svag regression af den fortykkede aortaklap og LVOT væggen. Vi faldt således den orale prednisolon til 25 mg/dag efter 1 måneds administration og indledte azathioprin (50 mg/dag). En opfølgende kontrast-forbedret CT viste regression af den fortykkede aortaklap og LVOT væggen. Alligevel havde han forværret åndenød og utilpashed tre måneder efter at have øget kortikosteroiddosis. Plasma-brain natriuretisk peptid steg fra 69 pg/mL til 414 pg/mL, mens serum-IgG4-niveauet faldt til 27,6 mg/dL. Røntgenbilledet af brystet viste pulmonal kongestion og kardiomegali. Den transthoracic ekkokardiografi afslørede progression af aorta-regurgitation og en forstørret LV-dimension, mens aortaklappen og LVOT-væggen blev tykkere. LV-systolisk funktion blev bevaret, uden tegn på signifikant aorta-stenose og ingen LV-væg-bevægelsesabnormiteter (tabel). Han gennemgik udskiftning af aortaventil på grund af svær symptomatisk aortainsufficiens og forværring af hjertesvigt. Patienten modtog en bioprostetisk aortaventil (25 mm Carpentier-Edwards PERIMOUNT; Edwards Lifesciences, Irvine, CA, USA), da vi var bekymrede for risikoen for blødning på grund af antikoagulationsbehandling og muligheden for, at der kunne opstå problemer længere nede i kæden med komplikationer fra flere organer og igangværende antikoagulationsbehandling. Under operationen observerede vi fortykkelse og forkortelse af tricuspid aortaventilen. Hele LVOT-væggen var også fortykket. I modsætning hertil var den stigende aorta normal. Den patologiske undersøgelse af de udskårne ventilblade viste en tæt lymfoplasmacytisk infiltration blandet med fibrotisk væv. Den immunhistokemiske farvning afslørede et forhold af IgG4-positive plasmaceller til IgG-positive plasmaceller på mere end 0,5. Han blev således diagnosticeret med IgG4-RD af aortaventilen. Dosen af prednisolon blev reduceret med 2,5 mg hver 2. måned i kombination med azathioprin 50 mg efter operationen. Den transthoracic ekkokardiografi 1 år efter operationen viste regression af LV-dilatationen og normal funktion af den protesventil.