En overvægtig 15-årig pige udviklede svær hovedpine og synstab med papilødem. En kraniel magnetisk resonans (MRI) scanning, MR angiogram og MR venogram var negative. Serier af lumbalpunkturer afslørede forhøjede åbningstryk, som var i overensstemmelse med idiopatisk intrakraniel hypertension, dvs. pseudotumor cerebri []. Refraktionsbehandling mod medicinsk behandling, hun gennemgik placering af en Medtronic Spetzler LP shunt. Spetzler shunten har slideventiler i den fjerne ende og et kateter med lille diameter, som giver modstand mod CSF flow for at regulere tryk. Patienten klarede sig godt med opløsning af symptomer i 10 år. Da hun var 25 år, udviklede hun en 3-ugers historie med svær hovedpine og vedvarende kvalme og opkastning. Synet forblev intakt, og det samme gjorde hendes motoriske undersøgelse. Der blev dog konstateret nedsat berørings- og nålestikfølelse i den venstre øvre ekstremitet. Gentagen MR-scanning af hovedet og den cervikale rygsøjle viste en erhvervet Chiari I-misdannelse med cerebellær tonsillar ektopi, der strakte sig 16 mm under foramen magnum, og en cervikal syrinx fra C2, der strakte sig til T8-niveauet []. Hverken Chiari I-misdannelsen eller den cervikale syrinx var til stede ved tidligere scanninger. Vi antog, at de nye fund var resultatet af forskelle i tryk i kranie-spinalvæsken, som var forårsaget af den lumbal dræn. Vægttab kan resultere i opløsning af pseudotumor cerebri. Da patienten ikke havde tabt sig betydeligt, og ikke oplevede papilledema, antog man, at pseudotumor cerebri fortsat blev behandlet med hendes lumbal dræn, og at drænene stadig fungerede. Patienten gennemgik placering af en højre frontal programmerbar ventrikulær peritoneal shunt ved hjælp af stereotaktisk navigation og ligation af LP-shunten. Efter operationen fortsatte hun med at have alvorlige hovedpiner, kvalme og opkastning. Opfølgende computertomografi (CT) viste reduceret ventrikulær størrelse og vedvarende Chiari-misdannelse. Som følge af vedvarende symptomer blev der 5 dage efter shunting udført en suboccipital kraniektomi, C1-laminektomi og duraplastik. Bipolær cautery blev brugt til at krympe mandlerne, og udstrømning af CSF fra den fjerde ventrikel blev bemærket før lukning. Med krympning af ventriklerne viste der sig at være for stor ventrikulær tubing, så den proksimale kateter blev flyttet. Patientens symptomer forsvandt gradvist over tid, herunder de sensoriske symptomer i hendes venstre arm. En opfølgende MRI udført 6 måneder efter operationen afslørede en fuldstændig opløsning af både Chiari-misdannelsen og syrinx []